Neurologi – epilepsi

Orsaker

Hjärntumör; resttillstånd efter trauma, stroke eller blödning; demenssjukdom; immunmedierad; metabol eller genetisk störning mm.

Många krampanfall är akutsymtomatiska= provocerade (se nedan).

Akutsymtomatiska (provocerade) anfall

Vanligt och inträffar i nära tidsmässig relation till akut CNS påverkan:

• Inom 7 dagar efter stroke, skalltrauma, anoxisk hjärnskada, intrakraniell kirurgi.
• Intoxikationer/höga doser av tramadol, SSRI, centralstimulerande droger med flera
• Abstinens, framför allt alkohol eller bensodiazepiner.
• Metabola tillstånd och akuta elektrolytstörningar såsom
• Hypoglykemi och uttalad hyperglykemi, grav hypoxi, porfyri.
• Hyponatremi, hypokalcemi, uremi, hypomagnesemi.
• Eklampsi.
• Akuta infektioner som encefalit eller meningit.
• Inflammatoriska tillstånd som till exempel akut MS-skov och vaskulit.
• Sträckkramper vid förhöjt intrakraniellt tryck (hjärnödem).

Klinisk bild

Generaliserat tonisk-kloniskt anfall

Patienten förlorar medvetandet och sedan följer en tonisk kramp i armar och ben. Efter 10–30 sek övergår anfallet i serie kloniska korta ryckningar relativt symmetriskt, vilka successivt ebbar ut varefter patienten blir helt slapp. Patienten andas inte under kloniska fasen och blir cyanotisk. Tungbett är vanligt. Därefter vaknar patienten succesivt och är ofta initialt förvirrad. Postiktala fasen varar från några minuter till flera timmar.

Fokalt anfall utan medvetandepåverkan

Patienten är vaken och kan uppleva till exempel ljusfenomen, obehagliga lukter, afasi, domningar eller muskelryckningar från en sida av kroppen. Symtomen är ofta stereotypa. Kan övergå i fokalt anfall med medvetandepåverkan eller bilateralt tonisk-kloniskt anfall.

Fokalt anfall med medvetandepåverkan

Inleds ibland med fokala symtom utan medvetandepåverkan. Patienten kan te sig vaken, är ofta orörlig med stirrande blick kort stund. Ofta tillkommer automatismer, till exempel att patienten smackar, plockar med händerna, kan gå omkring eller göra grimaser. Anfallet brukar vara över på ett par min. Medvetandet återkommer succesivt. Patienten kommer oftast inte ihåg anfallet förutom möjligen inledningen.

Konvulsivt status epilepticus

Definieras som pågående epileptiska kramper under >5 min eller upprepade anfall utan att patienten återfår medvetandet.

Tonisk-kloniskt status epilepticus är ett livshotande tillstånd med allvarliga konsekvenser för andning, cirkulation och metabol balans. Risken för hjärnskador ökar med anfallets duration. I praktiken ska tonisk-kloniskt anfall brytas om det pågått mer än några minuter, det vill säga handläggas som status epilepticus nedan.

Vid konvulsivt status finns hos drygt 50 % en underliggande orsak (till exempel stroke, trauma, hypoxi, intoxikation, meningit, abstinens eller hypoglykemi).

Icke konvulsivt status epilepticus

Oklar medvetslöshet eller medvetandestörning ofta associerad med motorisk oro och automatismer. Ibland noteras enstaka ryckningar perifert eller i till exempel ansiktet. Diagnosen kräver EEG.

Akut utredning

Pågående anfall bör omedelbart utredas med ett blodsocker och en venös/arteriell blodgas med elektrolyter. Sedan riktad utredning; utlösande faktor?

Utredning efter ett förstagångsanfall (provocerat/oprovocerat)

Status: Fokus på hjärtstatus, blodtryck, lungstatus, neurologisk undersökning och lokalstatus av skalp och munhåla. Temperatur. OBS! Beskriv anfallet noga i journalen.! Kontrollera vittnesuppgifter i ambulansjournalen.

EKG: Vid inläggning. Telemetri eller långtidsregistrering av EKG vid misstanke på kardiell genes.

Blodprover: Blod-, elektrolytstatus (gärna via blodgaser med laktatbestämning). Leverstatus, CRP, P-Glukos, P-Calcium.

DT hjärna: Alltid vid trauma eller förstagångsanfall. Akut hyponatremi behandlas före eventuell röntgenundersökning. Utförs vanligen ej vid anfall utlöst av hypoglykemi eller intoxikation.

EEG: Akut eller polikliniskt. Samråd med neurolog vb.

MR hjärna: Akut eller polikliniskt. Samråd med neurolog vb.

Övrig provtagning vid behov: Intoxikationsprover, LP. Urinsticka.

Patient med känd epilepsi som läggs in för anfallsgenombrott: Utred orsaken. Infektion? Koncentrationsbestämning av antiepileptika eventuellt vid ankomsten men helst som dalvärde.

Differentialdiagnostik vid krampanfall

Synkope: Det svartnar för ögonen, svettning, illamående, blekhet före medvetandeförlusten. Uppvaknandet sker snabbare än efter toniskt-kloniskt anfall. Enstaka krampryckningar är vanligt (konvulsiv synkope).

Kardiell synkope: Ofta även anfall med kortvarig yrsel och svimning i liggande. EKG-förändringar och arytmier. Vid samtidigt krampanfall försenat uppvaknande.

Sömnstörningar: Parasomnier. Narkolepsi med kataplexi.

Rörelserubbningar: Dyskinesier. Myoklonus. Hyperekplexi.

TIA eller migrän.

Hypoglykemi: Efter krampanfallet stiger P-Glukos.

Psykogena anfall: Relativt vanligt och ses ibland hos patienter med genuin epilepsi. Oftast “generaliserade” kramper men mera långvariga och utan typisk tonisk-klonisk fas. Patienten kniper ibland med ögonen vid undersökning av ljusreflex. Panikångest.

Behandling

Utöver status epilepticus bör följande situationer föranleda inläggning

1. Förstagångsanfall, särskilt tonisk-kloniskt. Dramatisk upplevelse som ska följas av information till patient och anhöriga.
2. Pågående anfall vid ankomst till akuten eller nytt anfall efter ankomsten.
3. Långvarigt (>5 min) tonisk-kloniskt anfall om detta inte är patientens vanliga mönster. Indikerar risk för allvarligare anfall.
4. Långvarig postiktal fas (>15 min med kognitiv påverkan efter tonisk-kloniskt anfall). Om detta inte är patientens habituella mönster bör observation ske för att utesluta komplikationer. Beakta icke-konvulsivt status vid lång postiktalitet.
5. När >10 mg diazepam krävts för att bryta anfall. Detta tyder på svårare anfall och innebär viss risk för andningsdepression.
6. Patient som haft mer än ett anfall (särskilt om tonisk-kloniskt) senaste dygnet och som inte har det som normalt anfallsmönster. Indikerar ökad risk för status epilepticus.
7. Trauma vid anfall som föranleder sjukhusvård/observation.

Behandling vid enstaka krampanfall

Nedanstående schema gäller anfall som pågår mer än 2–3 min. Vid misstanke på/eller säkerställd hypoglykemi, ge minst 50 ml 30 % glukos iv. Ge oxygen på mask 5–10 l/min.

Toniskt-kloniskt anfall på akutmottagningen

1. Inj diazepam 5 mg/ml, 2 ml iv. Patienter >75 år ges 1 ml iv. Var observant på andningen. Dosen kan vb upprepas en gång.
2. Alternativt kan man ge lorazepam 4 mg/ml, 1 ml iv. Patient >75 år 0,5 ml iv. Dosen bör ej upprepas.
3. Om iv administration ej är möjlig, kan man ge midazolam nässpray unit dose 5 mg. 1 dos i ena näsborren, kan upprepas i andra näsborren efter 5 minuter. Alternativt midazolam 5 mg/ml, 1–2 ml intramuskulärt.
4. Om midazolam som injektionsvätska saknas. Diazepam rektalt eller midazolam buckalt, se FASS.

Behandling av status epilepticus på akutmottagningen

Patienter som erhållit 20 respektive 10 mg av till exempel diazepam iv (beroende på ålder) anses ha fått full dos och ska es ytterligare ett läkemedel: Följande parenterala medel är likvärdiga och ges enligt nedan eller lokalt vårdprogram: Beakta kontraindikationer och interaktioner.

• Levetiracetam (Keppra) 2–4 g. Lägre doser (1–2 g) ges till äldre multisjuka patienter, vikt <60 kg, njursvikt, och patienter som står på levetiracetam sedan tidigare. Koncentrat 100 mg/ml späds med 100 ml Ringer-Acetat eller NaCl 9 mg/ml och ges som infusion under 15 min. Underhållsdos 0,5–1,5 g x 2.
• Natriumvalproat (Ergenyl). Kontraindikationer: Kvinna i fertil ålder, leversvikt, koagulationsrubbning eller mitokondriesjukdom. Dosering: Bolusdos 40 mg/kg ges under 5 min. Maxdos 3000 mg. Daglig underhållsdos 15–30 mg/kg fördelat på 2–3 doseringstillfällen. Ampuller med 400 mg späds med 4 ml sterilt vatten till koncentrationen 100 mg/ml.
• Fosfenytoin (Pro-Epanutin). 20 mg FE ekvivalenter per kg, max 1500 mg.

Doseringsschema av fosfenytoin vid status epilepticus

Pro-Epanutin 50 mg FE/ml, ampull 10 ml. FE= fenytoinnatriumekvivalenter.

Startdos-bolus: Normaldos 15 mg FE/kg iv med en hastighet av 100 mg FE/min (4 ml spädd lösning/min). Till patient med pågående fenytoinbehandling ges 10 mg FE/kg och max 1000 mg FE.

Underhållsdos: 4–5 mg FE/kg dygn i en dos, se nedan.

Observera: EKG- och blodtrycksövervakning under injektionen och närmaste halvtimmen efter avslutad injektion.

Spädning: En ampull om 10 ml innehåller 500 mg FE. Varje ampull blandas med samma volym NaCl 9 mg/ml till koncentration 25 mg FE/ml.

Kontraindikationer: Markant bradykardi och AV-dissocia­tion. Barbiturat (Pentothal Natrium) kan ges vid kardiella kontraindikationer.

* Den lägre doseringen användes för äldre patienter (>75 år), vid hjärt-, lever- eller njursvikt samt till patienter med tidigare fenytoinbehandling po.

Underhållsdosering av Pro-Epanutin från dag 2, koncentration 25 mg FE/ml. Till äldre patienter (>75 år), vid hjärt-, lever- eller njursvikt ges 4 mg FE/kg iv vid ett eller uppdelat på två dostillfällen, till övriga patienter ges 5 mg FE/kg iv. Ges med en infusionshastighet om 4 ml/min.

Övergång till peroral underhållsbehandling bör ske så snart som möjligt.

Refraktärt status epilepticus

Patient som inte svarat på adekvata doser bensodiazepin + ytterligare ett läkemedel ska flyttas till IVA/MIVA för att sövas med propofol, midazolam eller tiopental.

Behandling vid icke-konvulsivt status epilepticus

Tillståndet är i regel inte livshotande och prognosen varierar beroende på underliggande etiologi. Vanligen följer man samma behandlingsstege som vid konvulsivt status epilepticus. Anestesibehandling bör undvikas. Ordna övervakningsplats.

Behandling av enstaka anfall

Akut läkemedelsbehandling ges i regel ej vid enstaka snabbt övergående anfall. Bakomliggande orsak behandlas om möjligt.

Underhållsbehandling

Vid känd epilepsi bör denna som regel inte ändras på akutmottagningen.

Körförbud och annan information. Informera om förbud mot bilkörning i minst 6 mån vid förstagångsanfall. För yrkeschaufförer gäller andra regler (se Transportstyrelsen). Hos patient med känd hjärnlesion eller epilepsi gäller 12 månadersgräns. Sjukskriv yrkeschaufförer fram till uppföljande besök hos neurolog.

Informera om risker med bad, även badkar, sporter, dykförbud mm.

ICD-koder:

Epilepsi G40; Status epilepticus G41; Krampanfall UNS R56.8X. Åtgärdskoder: EEG AA024; Kontinuerlig EEG-övervakning SS702