Huvudvärk – några sällsynta orsaker

Reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom

Sällsynt syndrom som oftare drabbar kvinnor och anses orsakad av reversibel ischemi på grund av vasokonstriktion. Kännetecknas av akut insättande svår huvudvärk (max inom 1 min). Avtagande, duration 1–3 timmar. Återkommande attacker av svår HV närmaste dagarna-veckorna är vanligt. Strokeliknande bild med pareser/svaghet samt kramper förekommer. DT- eller MR-angiografi visar spasm och dilatation av cerebrala artärer – normalisering av bilden inom 3 månader. Inf nimodipin under några dagar och behandling med kärlspecifik calciumhämmare po under flera veckor kan ge lindring.

Spontan intrakraniell hypotension

Relativt ovanligt tillstånd, sannolikt underdiagnosticerat. Alla åldrar kan drabbas men topp 40–50 år. Nytillkommen daglig HV som förvärras i stående eller sittande och har en dragning mot nacken. Ca 50 % uppvisar ett eller flera andra symtom som nackstelhet, illamående, kräkning, tinnitus; mera sällan dubbel-seende och abducenspares. Tillståndet anses bero på likvorläckage och typiskt fynd är lågt tryck vid LP, 0–6 cm vatten. MR med kontrast, helst före LP, visar dural uppladdning, så kallad pakymeningit. Symtomlindring med sängläge, gradvis mobilisering. Aktiv behandling: Injektion av autologt blod epiduralt, kan upprepas.

Idiopatisk intrakraniell hypertension

Sällsynt sjukdom som dock är överrepresenterad hos överviktiga kvinnor 20–44 år. Orsakas av förhöjt intrakraniellt tryck utan annan förklaring. Debutsymtom är huvudvärk, synpåverkan (sekundkorta synbortfall, synnedsättning, dubbelseende), rygg- och nackvärk samt tinnitus. HV förväxlas lätt med migrän och spänningshuvudvärk. Ögonundersökning påvisar papillödem (synfältspåverkan, abducenspares). LP visar ökat tryck (>25 cm vatten). DT/MR utesluter annan förklaring till tryckstegringen (inklusive sinustrombos). Akutbehandling: Likvortappning. På längre sikt: Viktminskning, tabl acetazolamid, neurokirugi. Uppföljning via neurolog och ögonläkare.