Jättecellsarterit/temporalisarterit

Jättecellsarterit (temporalisarterit) är en fläckvis inflammation i stora till medelstora artärer. Samtidiga symtom på PMR är vanligt hos ca 40–50 % av patienterna. Kvinnor drabbas oftare än män, 3:1 (vilket är vanligt vid flera reumatiska sjukdomar).

Kliniska fynd mm

Huvudvärk och skalpömhet. Ofta ömma (ibland ej pulserande) temporalisartärer.
Ont i käkmuskulaturen vid tuggning, ”tuggclaudicatio”.
Synstörning av varierande typ är ett allvarligt varningstecken. Ge akt på diplopi, dimsyn, övergående synfältsbortfall, ptos och amaurosis fugax, Samtliga dessa kan föregå bestående synnedsättning. Ögonbottenstatus kan vara normalt. Några patienter debuterar med smärtfri blindhet.
Feber, subfebrilitet kan vara enda kliniska fyndet/symtomet.
Muskelbesvär av ”PMR-typ” ses hos ca 40–50 %.
Stroke, aortaaneurysm –dissektion och annan artärpåverkan förekommer samt ett flertal andra mycket ovanliga symtom, till exempel dysartri, hörselnedsättning, tarmischemi.
Laboratoriefynd med hög SR, CRP, lätt anemi, lätt leukocytos och lätt till måttlig trombocytos. Elfores visar akut inflammatorisk bild.

Utredning

Blodprover: SR, CRP, blodstatus, elfores.

Snabbt ultraljud av kunnig radiolog/reumatolog kan vara till hjälp.

Ofta önskvärt att utföra temporalisbiopsi, normalt fynd utesluter inte diagnosen. Ingreppet görs endast om diagnosen är oklar. Biopsi beställs när steroidbehandlingen påbörjas och utförs helst inom 2 veckor men kan vara värt att göra även senare (upp till 4 veckor).

Ibland förekommer aortabågsarterit. Palpera radialispulsar (sidoskillnad). Auskultera karotider, subklavia, brachialis, aorta och femoralis. Mät blodtryck i båda armarna. Vid misstänkta fynd remiss till MR eller DT med vaskulitfrågeställning. Vid samtidig misstanke om annat artärengagemang diskutera med specialist.

Behandling

Symtom med synnedsätting/CNS-symtom kräver akut behandling med högdos steroider – inf Metylprednisolon 500–1000 mg iv per dygn i minst 3 dagar. Därefter tabl prednisolon 40–60 mg per dag. Nedtrappning enligt nedan. Ge skelett- och ulcusskydd! IL-6-hämmare kan bli aktuellt vid dålig respons på steroider/nedtrappnings-problem eller vid riskfaktorer som utesluter långvarig behandling med högdos kortison. Kontakta reumatolog.

Symtom utan synnedsättning och ögonmuskelpareser eller CNS-symtom: Tabl prednisolon 1 mg/kg/dygn. Starta nedtrappning vid symtomfrihet och normaliserad CRP/SR. Initialt nedtrappning med 5-10 mg per vecka med tät kontroll av symtom + CRP/SR. När du når dosen 20–25 mg så nedtrappning som vid PMR.

ICD-kod: M31.6; i kombination med polymyalgia reumatika M31.5