Neurologi – epilepsi

Definitioner

Epilepsi definieras som minst två oprovocerade epileptiska anfall. Vid vissa underliggande tillstånd (t ex stroke såvida det inte är under akutskedet, se akutsymtomatiska anfall nedan) är risken för återfall så stor att ett enda anfall räcker för diagnos och behandling.

Status epilepticus: Tidigt status duration 5 min, etablerat status duration 5-30 min och refraktärt status om det varar >30 min.

Anfallsklassifikation

    • Generaliserat tonisk-kloniskt anfall (GTK). Epileptisk aktivitet i båda hjärnhalvorna samtidigt orsakar toniskt-kloniskt krampanfall.
    • Fokalt anfall utan medvetandepåverkan (FUM). Epileptisk aktivitet sker i en del av en storhjärnshemisfär. Medvetandet är bevarat. Symtom kan t ex vara motoriska, sensoriska eller afatiska.
    • Fokalt anfall med medvetandepåverkan (FMM). Symtom som vid fokala anfall utan medvetandestörning men medvetandet är också påverkat i varierande grad.
    • Fokalt anfall till bilateralt tonisk-kloniskt anfall (FBTK). Fokalt anfall med spridning till båda hemisfärererna som resulterar i tonisk-kloniskt anfall.

    Orsaker

    Tumör; resttillstånd efter trauma, stroke eller blödning; demenssjukdom; immunmedierad; metabol eller genetisk störning mm.

    Många krampanfall är akutsymtomatiska= provocerade (se nedan).

    Akutsymtomatiska (provocerade) anfall

    Utgör minst 30 % av förstagångsanfall och inträffar i nära tidsmässig relation till akut CNS påverkan:

    • Inom 7 dagar efter stroke eller skalltrauma
    • Intoxikationer, t ex tricykliska antidepressiva
    • Abstinens, framför allt alkohol eller bensodiazepiner
    • Läkemedel. Höga doser tramadol, SSRI, metylfenidat m fl
    • Metabola tillstånd såsom
      • Hypoglykemi och uttalad hyperglykemi
      • Hyponatremi, hypokalcemi, uremi, hypomagnesemi
      • Grav hypoxi
    • Akuta infektioner i hjärnan som encefalit eller meningit
    • Postoperativt efter intrakraniella kirurgiska ingrepp
    • Inflammatoriska tillstånd som t ex akut MS-skov och vaskulit
    • Sträckkramper vid förhöjt intrakraniellt tryck (hjärnödem)

    Klinisk bild

    Generaliserat tonisk-kloniskt anfall

    Patienten förlorar medvetandet och sedan följer en tonisk kramp i armar och ben. Efter 10-30 sek övergår anfallet i serie kloniska korta ryckningar relativt symmetriskt, vilka successivt ebbar ut varefter patienten blir helt slapp. Patienten slutar andas och får cyanos som varar genom hela kloniska fasen. Tungbett är vanligt. Därefter vaknar patienten succesivt och är ofta initialt förvirrad. Postiktala fasen varar från några minuter till flera timmar.

    Fokalt anfall utan medvetandepåverkan

    Patienten är vaken och kan uppleva t ex ljusfenomen, afasi, domningar eller muskelryckningar från en sida av kroppen. Symtomen är ofta stereotypa. Kan övergå i fokalt anfall med medvetandepåverkan eller bilateralt tonisk-kloniskt anfall.

    Fokalt anfall med medvetandepåverkan

    Inleds ibland med fokala symtom utan medvetandepåverkan. Patienten kan te sig vaken, är ofta orörlig med stirrande blick kort stund. Ofta tillkommer automatismer, t ex att patienten smackar, plockar med händerna, kan gå omkring eller göra grimaser. Anfallet brukar vara över på ett par min. Sedan följer en postiktal fas ofta med trötthet och konfusion. Patienten kommer vanligen inte ihåg anfallet förutom möjligende inledande symtomen utan påverkat medvetande.

    Konvulsivt status epilepticus

    Definieras som pågående epileptiska anfall under mer än 5 min eller upprepade anfall utan att patienten återfår medvetandet.

    Tonisk-kloniskt status är ett livshotande tillstånd med allvarliga konsekvenser för andning, cirkulation och metabol balans. Risken för hjärnskador ökar med anfallets duration. I praktiken ska tonisk-kloniskt anfall brytas om det pågått mer än några minuter, det vill säga handläggas som status epilepticus nedan.

    Vid konvulsivt status finns hos drygt 50 % en underliggande orsak (t ex stroke, trauma, hypoxi, intoxikation, meningit, abstinens eller hypoglykemi).

    Icke konvulsivt status epilepticus

    Oklar medvetslöshet eller medvetandestörning ofta associerad med motorisk oro och automatismer. Ibland noteras enstaka ryckningar perifert eller i t ex ansiktet. Diagnosen kräver EEG.

    Akut utredning

    Patient med pågående anfall bör omedelbart utredas med ett blodsocker och en venös/arteriell blodgas med elektrolyter.

    Utredning efter ett förstagångsanfall (provocerat/oprovocerat)

    Status: Fokus på hjärtstatus, blodtryck, lungstatus, neurologisk undersökning och lokalstatus av skalp och munhåla. Temperatur.

    EKG: Vid inläggning och senare telemetri eller långtidsregistrering av EKG vid misstanke på kardiell genes.

    Blodprover: Blod-, elektrolyt-, leverstatus, CRP, P-Glukos, P-Calcium.

    DT hjärna: Behövs ej vid uttalad hyponatremi, hypoglykemi eller intoxikation.

    EEG: Akut eller polikliniskt. Samråd med neurolog vb.

    MR hjärna: Akut eller polikliniskt. Samråd med neurolog vb.

    Övrig provtagning vid behov: Intoxikationsprover, LP. Urinsticka.

    Patient med känd epilepsi som läggs in för anfallsgenombrott: Utred orsaken. Infektion? Koncentrationsbestämning av antiepileptika eventuellt vid ankomsten men helst som dalvärde.

    Differentialdiagnostik vid krampanfall

    Synkope: Det svartnar för ögonen, svettning, illamående, blekhet före medvetandeförlusten. Uppvaknandet sker snabbare än efter toniskt-kloniskt anfall. Enstaka krampryckningar är vanligt (konvulsiv synkope).

    Kardiell synkope: Ofta även anfall med kortvarig yrsel och svimning i liggande. EKG-förändringar och arytmier. Vid samtidigt krampanfall försenat uppvaknande.

    Sömnstörningar: Parasomnier. Narkolepsi med kataplexi.

    Rörelserubbningar: Dyskinesier. Myoklonus. Hyperekplexi.

    TIA eller migrän.

    Hypoglykemi: Efter krampanfallet stiger P-Glukos.

    Psykogena anfall: Relativt vanligt och ses ibland hos patienter med genuin epilepsi. Oftast “generaliserade” kramper men mera långvariga och utan typisk tonisk-klonisk fas. Patienten kniper ibland med ögonen vid undersökning av ljusreflex. Panikångest.

    Behandling

    Utöver status epilepticus bör följande situationer föranleda inläggning

    1. Förstagångsanfall, särskilt tonisk-kloniskt. Dramatisk upplevelse som ska följas av information till patient och anhöriga.
    2. Pågående anfall vid ankomst till akuten eller nytt anfall efter ankomsten (status epilepticus).
    3. Långvarigt (>5 min) tonisk-kloniskt anfall om detta inte är patientens vanliga mönster. Indikerar risk för allvarligare anfall.
    4. Långvarig postiktal fas (>15 min med kognitiv påverkan efter tonisk-kloniskt anfall). Om detta inte är patientens habituella mönster bör observation ske för att utesluta komplikationer. Beakta icke-konvulsivt status vid lång postiktalitet.
    5. När >10 mg diazepam krävts för att bryta anfall. Detta tyder på svårare anfall och innebär viss risk för andningsdepression.
    6. Patient som haft mer än ett anfall (särskilt om tonisk-kloniskt) senaste dygnet och som inte har det som normalt anfallsmönster. Indikerar ökad risk för status epilepticus.
    7. Trauma vid anfall som föranleder sjukhusvård/observation.

    Behandling vid enstaka krampanfall

    Nedanstående schema gäller enstaka anfall som pågår mer än 2-3 min. Vid misstanke på/eller säkerställd hypoglykemi, ge minst 50 ml 30 % glukos iv. Ge oxygen på mask 5-10 l/min.

    Toniskt-kloniskt anfall på akutmottagningen

    1. Inj diazepam (Stesolid Novum) 5 mg/ml, 2 ml iv. Patienter >75 år ges 1 ml iv. Var observant på andningen. Dosen kan vb upprepas en gång.
    2. Alternativt kan man ge lorazepam 4 mg/ml, 1 ml iv. Patient >75 år 0,5 ml iv. Dosen bör ej upprepas.
    3. Om iv administration ej är möjlig, ge inj midazolam 5 mg/ml, 2 ml im eller 0,5 ml intranasalt i vardera näsborren (eventuellt via särskild oliv (MAD100). (om kroppsvikt <40 kg, ge 1 ml im respektive 0,5 ml intranasalt).
    4. Alternativ om midazolam saknas. Diazepam rektalt eller midazolam buckalt, se FASS.

    Behandling status epilepticus på akutmottagningen

    Handläggning enligt ”Toniskt-kloniskt anfall”, se ovan.

    Patienter som redan erhållit 20 respektive 10 mg iv beroende på ålder anses ha fått full dos.

    Ge samtidigt ett av följande likvärdiga parenterala medel enligt lokalt vårdprogram: 1. levetiracetam; 2. natriumvalproat; 3. fosfenytoin. Beakta kontraindikationer och interaktioner.

    1. Levetiracetam (Keppra) 2-4 g. Lägre doser (1-2 g) ges till äldre multisjuka patienter, vikt <60 kg, njursvikt, och patienter som står på levetiracetam sedan tidigare. Koncentrat 100 mg/ml späds med 100 ml Ringer-Acetat eller NaCl 9 mg/ml och ges som infusion under 15 min. Underhållsdos 0,5-1,5 g x 2.
    2. Natriumvalproat (Ergenyl)
      Kontraindikationer: Kvinna i fertil ålder, leversvikt, koagulationsrubbning eller mitokondriesjukdom.
      Dosering: Bolusdos 40 mg/kg ges under 5 min. Maxdos 3000 mg. Daglig underhållsdos 15-30 mg/kg fördelat på 2-3 doseringstillfällen.
      Ampuller med 400 mg späds med 4 ml sterilt vatten till koncentrationen 100 mg/ml.
    3. Fosfenytoin (Pro-Epanutin). 20 mg FE ekvivalenter per kg, max 1500 mg..

    Doseringsschema av fosfenytoin vid status epilepticus

    Pro-Epanutin 50 mg FE/ml, ampull 10 ml. FE= fenytoinnatriumekvivalenter.

    Startdos-bolus: Normaldos 15 mg FE/kg iv med en hastighet av 100 mg FE/min (4 ml spädd lösning/min). Till patient med pågående fenytoin- behandling ges 10 mg FE/kg och max 1000 mg FE.

    Underhållsdos: 4-5 mg FE/kg dygn i en dos, se nedan.

    Observera: EKG- och blodtrycksövervakning under injektionen och närmaste halvtimmen efter avslutad injektion.

    Spädning: Skatta totala dosen Pro-Epanutin i mg. Varje ampull om 10 ml innehåller 500 mg FE. En eller flera ampuller blandas med samma volym NaCl 9 mg/ml så att koncentrationen blir 25 mg FE/ml av den spädda lösningen.

    Kontraindikationer: Markant bradykardi och AV-dissocia­tion. Barbiturat (Pentothal Natrium) kan ges vid kardiella kontraindikationer.

    Tabell. Bolus= startdos av Pro-Epanutin, koncentration 25 mg FE/ml. Ges med en infusionshastighet om 4 ml/min (100 mg FE/min).

    15 mg FE/kg

    10 mg FE/kg*

    Vikt (kg)

    Bolus totalt i mg

    Antal ml

    Total volym spädd 1:1 NaCl i ml

    Bolus totalt i mg

    Antal ml

    Total volym spädd 1:1 NaCl i ml

    40

    600

    12

    24

    400

    8

    16

    50

    750

    15

    30

    500

    10

    20

    60

    900

    18

    36

    600

    12

    24

    70

    1050

    21

    42

    700

    14

    28

    80

    1200

    24

    48

    800

    16

    32

    90

    1350

    27

    54

    900

    18

    36

    100

    1500

    30

    60

    1000

    20

    40

    110

    1650

    33

    60

    1100

    22

    44

    120

    1800

    36

    72

    1200

    24

    48

    *Den lägre doseringen användes för äldre patienter (>75 år), vid hjärt-, lever- eller njursvikt samt till patienter med tidigare fenytoinbehandling po.

    Underhållsdosering av Pro-Epanutin från dag 2, koncentration 25 mg FE/ml. Till äldre patienter (>75 år), vid hjärt-, lever- eller njursvikt ges 4 mg FE/kg iv vid ett eller uppdelat på två dostillfällen, till övriga patienter ges 5 mg FE/kg iv. Ges med en infusionshastighet om 4 ml/min.

    Övergång till peroral underhållsbehandling bör ske så snart som möjligt.

    Refraktärt status epilepticus

    Patient som inte svarat på ovanstående behandling bör flyttas till IVA/MIVA för att sövas med propofol, midazolam eller tiopental.

    Behandling vid icke-konvulsivt status epilepticus

    Tillståndet är i regel inte livshotande och prognosen varierar beroende på underliggande etiologi. Vanligen följer man samma behandlingsstegi som vid konvulsivt status epilepticus. Anestesibehandling bör undvikas. Överväg övervakningsplats.

    Behandling av enstaka anfall

    Akut läkemedelsbehandling ges i regel ej vid enstaka snabbt övergående anfall. Bakomliggande orsak behandlas om möjligt.

    Underhållsbehandling

    Vid känd epilepsi bör denna som regel inte ändras på akutmottagningen.

    Särskild information

    Informera om förbud mot bilkörning i minst 6 mån vid förstagångsanfall. För yrkeschaufförer gäller andra regler (se transportstyrelsen). Hos patient med känd hjärnlesion eller epilepsi gäller 12 månadersgräns. Sjukskriv yrkes-chaufförer fram till uppföljande besök.

    Informera om risker med bad, även badkar, sporter, dykförbud mm.

    ICD-koder: Epilepsi G40; Status epilepticus G41; Krampanfall UNS R56.8X. Åtgärdskoder: EEG AA024; Kontinuerlig EEG-övervakning SS702

    Till toppen