Porta- och mesenterialvenstrombos. Budd-Chiaris syndrom

Trombos i porta-, mjält- eller mesenterialvenen kan uppträda akut eller kroniskt.

Budd-Chiari är ett sällsynt syndrom med trombos i en eller flera levervener. Ofta även trombos i vena cava inferior eller portavenen.

Orsak

Vanliga orsaker till portavens- mjältvens- eller mesenterialvens-tromboser är levercirrhos och hyperkoagulabilitet. Andra orsaker kan vara bukkirurgi, kompression av vener av tumör, levercancer, inflammatorisk tarmsjukdom, pankreatit, trauma, sepsis utgången från buken, myeloproliferativa sjukdomar, paroxysmal nattlig hemoglobinuri och portocaval shunt. Budd-Chiari har liknande orsaker som ovan men är i 20 % idiopatisk.

Klinisk bild

Akut portavenstrombos kan vara symtomfri eller ge buksmärtor. Varicerblödning ses vid levercirrhos. Trombos av mesenterialvenen kan leda till kolikliknande smärtor och diarré, i svåra fall tarmischemi med smärtutstrålning till ryggen, ascites och blodiga diarréer. Ileus och muskelförsvar vid palpation förekommer.

Vid kronisk portavenstrombos ses kollateraler med varicer i esofagus eller magsäck. Symtomen kan likna de vid akut portavenstrombos.

Budd-Chiaris syndrom leder ofta till buksmärta, ascites och hepatomegali. Symtomen varierar från ringa till fulminant leversvikt. Förstorad och öm lever är typisk. Bilden vid kronisk Budd-Chiari syndrom liknar levercirrhos.

Utredning

Blodprover: Blod-, elektrolyt- och leverstatus inklusive albumin, CRP.

Bilddiagnostik: Ultraljud med iv kontrast och doppler i första hand. DT buk med kontrast kommer i andra hand. MR buk görs ibland i ett något senare skede. Gastroskopi: För att kartlägga eventuella varicer.

Behandling

Diskutera med gastroenterolog och koagulationskonsult. Patienter utan symtom behöver inte alltid behandling. Budd-Chiaris syndrom och akut portavenstrombos behandlas initialt med LMH i fulldos. Antikoagulantia per os ges i lugnt skede.

ICD koder: Portavenstrombos I81.9; Budd-Chiaris syndrom I82.0; Mesenterialvenstrombos K55.0

Till toppen