Blödarsjuka
Texten avser i första hand personer med von Willebrands sjukdom, hemofili A eller B. Personer med känd diagnos ska prioriteras om de söker akut. Minsta möjliga dröjsmål för att man ska kunna stoppa en blödning snabbt.
Klinisk bild
Alla symtom anses bero på blödning tills motsatsen bevisats! Blödning kan uppträda spontant eller efter mindre trauma och ge okaraktäristiska symtom. I tidigt skede vid cerebral eller inre blödning kan patienten vara opåverkad och utan patologiska fynd i status.
Utredning
Vid känd sjukdom: Kort anamnes angående typ av blödarsjuka och svårighetsgrad samt symtom och eventuellt trauma. Koagulationsjour på centrum för blödarsjuka (NKS) ska kontaktas dygnet runt.
Noggrant status. Hb-kontroll.
Misstanke på hemofili eller annan blödningssjukdom: TPK, APT-tid, PK(INR), fibrinogen, antitrombin och D-dimer. Överväg mätning av koagulationsfaktorer efter kontakt med hematolog- eller koagulationsjour.
Behandling
von Willebrands sjukdom: Defekt von Willebrand faktor och vid svårare form även sänkt faktor VIII. Behandlas i milda former med tranexamsyra (ej vid hematuri), eventuellt med tillägg av desmopressin (kontraindicerad vid vWs typ IIb). Vid slemhinneblödningar och i svårare fall ges även faktor-behandling efter kontakt med koagulationsjour.
Hemofili A och B: Faktor VIII- respektive Faktor IX-brist. Begränsa pågående blödning och ge faktorkoncentrat tidigt om möjligt. Desmopressin övervägs i samråd med koagulationsjour.
ICD-koder: D66-D69