Guillain-Barrés syndrom
Akut demyeliniserande inflammatorisk polyneuropati. en Gastroenterit eller influensaliknande symtom har ofta föregått de neurologiska symtomen.
Klinisk bild
Progredierande ganska symmetrisk muskelsvaghet i distal-proximal riktning, reflexbortfall samt ofta sensorisk störning med parestesier utan tydliga objektiva sensoriska bortfall. Progress av symtomen kan gå snabbt (timmar-dagar). Autonom dysfunktion med svängningar i puls och blodtryck förekommer. Ca 10 % får initialt symtom med perifer facialispares eller ögonmotorikstörning. Svår respiratorisk muskelsvaghet utvecklas hos 10–30 %, orofaryngeala besvär och ansiktssvaghet hos ca 50 % av patienterna. Smärtor i rygg eller extremiteter förekommer i akuta fall hos ca 60 %.
Utredning
Blodprover: CRP, blod-, elektrolyt- och leverstatus, albumin, CK.
Lumbalpunktion visar normalt celltal i de flesta fall men kan i undantagsfall ligga upp till 50 celler/µl. Albuminhalten i likvor är förhöjd hos ca 60 % av fallen första veckan och i >75 % tredje veckan.
Infektionsutredning i utvalda fall.
Neurofysiologisk undersökning (EMG-ENeG) senare.
Behandling/handläggning
Inläggningsfall med noggrann övervakning av andning, cirkulation och neurologiska symtom (progression!). Täta mätningar av vitalkapaciteten med mikrospirometer. Vitalkapacitet <20 ml/kg är IVA-indikation. PEF <160 ml/s eller snabb minskning, 30 %, är varningstecken för akut andningsinsufficiens.
Plamaferes eller immunoglobulin iv (0,4 g/kg/dag i 5 dagar iv) har likvärdig effekt och en av behandlingarna bör sättas in, även tidigt i förloppet vid progression. Diskutera med neurolog.
ICD-kod: G61.0