Akut antifosfolipidsyndrom

Primärt syndrom eller allvarlig komplikation vid SLE. Multiorganpåverkan sekundärt till utbredd venös och/eller arteriell trombotisering (stroke, lungemboli mm). Kan utlösas av infektion, trauma, kirurgi eller utsättning av antikoagulantia. Notera graviditetskomplikationer.

Utredning. Koagulationsstatus visar låga trombocyter, kreatinin och urinanalys kan påvisa njurengagemang. Utred med förekomst av kardiolipin-ak (IgM och IgG), beta-2-glykoprotein I-ak (IgM och IgG) och lupus antikoagulans. Diskutera med hematolog/koagulationskonsult och reumatolog.

Behandling vid artäriell och eller venös tromboembolism. Behandling ska diskuteras med koagulationskonsult och reumatolog. Initial behandling med lågmolekylärt heparin, senare warfarin. Högdos steroider och plasmaferes i samråd med hematolog/koagulatiosnkonsult.