Systemisk skleros

Sällsynt inflammatorisk sjukdom med fibrosbildning som drabbar hud, kärl och inre organ. Vanligare hos kvinnor, debutålder 40–50 år.

Klinisk bild

Hudförändringar av lokal eller mera generell karaktär. Börjar i regel distalt med ödem och hudförtjockning. I senare stadier subkutana förkalkningar.

Raynauds fenomen ses hos nära 100 %, ofta med debut i vuxenålder. Spontana svårläkta fingersår förekommer.

Lungförändringar är vanligt. Fibrosen kan även drabba hjärtat.

Sväljsvårigheter och gastroesofagal reflux är vanligt.

Sällsynt ses akut njurinsufficiens i kombination med svår hypertoni.

Blodprover: ANA med subklasser, ANA är positiv i 95 % av fallen. Typiskt är förhöjda antikroppar mot centromerer, Scl-70 och RNA-polymeras III.

DT torax visar ofta groundglas-bild och fibrostecken. Ca 80 % har lungmanifestationer.

Spirometri. Kan visa restriktiva förändringar och sänkt diffusionskapacitet.

Ekokardiografi. Pulmonell hypertension och högerkammarpåverkan.

B-celler: Bild som vid trombotisk mikroangioati (hemolytisk anemi, trombocytopeni) kan ses vid akut njurinsufficiens orsakad av systemisk skleros.

Konsultera/remittera till reumatolog och lungläkare vb.

ICD-kod: M34.0; orsakad av läkemedel D34.2