Vaskuliter – översikt
Definition och klassifikation
Immunologiskt medierad inflammation i blodkärl. Klassificeras beroende på storlek av inflammerade kärl.
Stora kärl
Jättecellsarterit. Drabbar kraniella kärl eller grenar från aortabågen hos patienter >50 år – se temporalisarterit och polymyalgia reumatika.
Takayasus arterit. Granulomatös sjukdom som drabbar yngre personer (<40 år). Typiskt är claudicatio i armarna, pulslöshet i armartärer (pulseless disease), svårmätt blodtryck eller markant sidoskillnad och blåsljud över a subclavia. MR-angio, DT-angio eller PET-DT visar kärlförträngningar eller ocklusion i aorta eller dess grenar, framför allt a subclavia. Hudförändringar, anemi, trombocytos mm förekommer.
Medelstora kärl
Polyarteritis nodosa. Mycket sällsynt vaskulit, ofta kopplad till hepatit B. Kärlinflammation med aneurysmbildning som drabbar viscerala kärl inklusive njurar, hud och nerver.
CNS-vaskulit. Begränsad till hjärnan. Sällsynt men svår diagnos (LP + cerebral angio, ibland krävs biopsi).
Små blodkärl (artärer och vener)
Granulomatos med polyangit (GPA) (Wegeners granulomatos) Granulomatös inflammation med engagemang av kärl, framför allt i övre och nedre luftvägar och njurar (otit, sinuit, nästäppa, lunginflitrat, nefrit). Positiv ANCA med specificitet för proteinas-3 (PR3-ANCA).
Eosinofil polyangit med granulomatos (EGPA) (Churg-Strauss syndrom). Granulomatös, eosinofil inflammation, framför allt i lungorna med astmasymtom. ANCA positiv med specificitet för MPO (myeloperoxidas).
Mikroskopisk polyangit. Småkärlsinflammation med engagemang av njurar, lungor och hud med purpura. ANCA (MPO) positiv.
IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura). Drabbar hud tarm, leder, njurar, se nedan.
Kryoglobulinemisk vaskulit. Deposition av immunkomplex i hud, njurar. Typiskt är leukocytoklastisk vaskulit, palpabel purpura och brokig bild av andra manifestationer. Cirkulerande kryoglobuliner.
Leukocytoklastisk vaskulit. Isolerad kärlinflammation i huden. (Samma kärlförändringar ses vid ANCA-associerad vaskulit).
Urtikariell vaskulit. Urtikaria med lång duration (>4 dagar).
Behçets syndrom. Vanligast runt Medelhavet och i Mellanöstern. Kännetecknas av upprepade episoder av orala aftösa sår + genitala sår + ögoninflammation + hudutslag inklusive erytema nodosum.
Klinisk bild vid vaskulit
Akut insjuknande eller flera månaders förlopp. Ibland storkärlsengagemang såsom aortit. Ofta feber och viktnedgång. Vanligt med artralgi och myalgi samt ibland artrit. I övrigt symtom beroende på drabbade kärl. Symtom från flera organ samtidigt.
Tecken på inflammation med hög SR och CRP, anemi, leukocytos, trombocytos. Elfores med förhöjda akuta inflammatoriska parametrar.
Utredning
Blodprover: Blod-, elektrolytstatus, kreatinin, SR, CRP, elfores.
U-status och sediment. I övrigt riktad efter klinisk misstanke.
ANCA.
Behandling
Sjukdomsbilden avgör vårdnivån. I vissa fall brådskande och såväl utredning som behandling bör göras i samråd med reumatolog.
ICD-koder: M30-M32