Sicklecellsjukdom på akutmottagning

Akut behandling

Behandla skyndsamt och bestämt för att motverka sickling!

Vätska

Korrigera dehydrering (bolus/uppvätskning) och säkerställ adekvat vätskeintag (po eller iv) motsvarande 1–1,25 x normalbehovet enligt Holliday-Segars formel. Om osäkerhet kring intag po – sätt hellre iv!

Syrgas

Syrgas ges om SaO2 < 95 %.

Smärtlindring

Paracetamol Länk till annan webbplats, öppnas i nytt fönster. och ibuprofen Länk till annan webbplats, öppnas i nytt fönster. (om ej kontraindicerat) i det högre doseringsintervallet. Ofta morfinkrävande Länk till annan webbplats, öppnas i nytt fönster., kontinuerlig infusion är att föredra. Smärtlindring är grundbehandling, eftersom smärta ger ökad sickling och vasokonstriktion. Ska ges liberalt oberoende av bakomliggande orsak.

Feber eller frusenhet

Paracetamol och ibuprofen (om ej kontraindicerat) i det högre doseringsintervallet.

Antibiotika

Ge liberalt med antibiotika och alltid vid feber, p.g.a. funktionell aspleni och därmed känslighet för kapslade bakterier. Allmäntillstånd och fokalsymtom påverkar antibiotikaval. I första hand: cefotaxim Länk till annan webbplats, öppnas i nytt fönster..

Vårdnivå

• Barn med sicklecellsjukdom ska vårdas på sitt hemsjukhus (ALB Huddinge eller SÖS Sachsska barnsjukhuset) om inte särskilda skäl föreligger.
• Barn som inte är stamcellstransplanterade kan vårdas på en allmänpediatrisk vårdavdelning.
• Patienter som har genomgått stamcellstransplantation handläggs av Barnhematologen, ALB Huddinge, och vårdas som regel på Barnregionvårdsavdelningen (BRA) i Huddinge.
• Vid behov av barnkirurgisk kompetens kan vård på ALB Solna övervägas (t.ex. vid sekvestrering).
• Tveka inte att kontakta IVA-jour tidigt vid påtagligt sjuka patienter (t.ex. sepsis, neurologi, andningssvikt), då IVA-vård med blodbyte kan behövas.

Kontakt

Barnhematologkonsult, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, tfn 08-123 800 00 (via växel)

Barnhematologkonsult, Sachsska Barnsjukhuset, tfn 08-123 640 24 (via sjuksköterska)

Differentialdiagnostik

Smärta?

Beakta tillstånd: Vasoocklusion med skelettsmärta, osteomyelit, artrit, avaskulär nekros, akut bröstsyndrom, pneumoni, buktillstånd, benmärgsaplasi, renal papillär nekros, opioidutsättning, emboli.

Överväg utredning: Lungröntgen, ortopedkonsult, ultraljud mjukdel/diagnostisk punktion, ultraljud buk. Ev utvidgad radiologi. Ev venös blodgas inklusive laktat.

Behandling: Adekvat regelbunden smärtlindring, normalisera temperatur, smärtskattning, vätska intravenöst om svårare smärta.

Akut anemi?

= Hb ca < 30 g/L i förhållande till baslinje eller < 60 g/L om okänd baslinje eller nytillkommen anemi.

Beakta tillstånd: Mjältsekvestrering med/utan prechock. Aplastisk kris (parvovirus). Akut hemolys med vasoocklusion. Infektion. Akut bröstsyndrom. Transfusionsreaktion.

Basal utredning: Bedöm retikulocyter och cellinjer. Värdera mjältstorlek, frikostigt ultraljud. Hemolysprover: LD, haptoglobin, bili. Trombocytopeni p.g.a. hypersplenism.

Behandling: Vid mjältsekvestrering omedelbar plasmaexpansion och försiktig blodtransfusion. Vid aplastisk kris ge transfusion till basalnivå. Tidig IVA-diskussion.

Feber/infektionstecken?

Beakta tillstånd: Sepsis, pneumoni, osteomyelit, artrit, UVI, meningit, chockutveckling, smärtkris med temperaturstegring, leukocytos och CRP-höjning.

Basal utredning: Blod- och urinodling. Urinsticka. Riktad virusdiagnostik (luftvägs-PCR, fecesodling/-PCR).

Överväg: Lungröntgen. Lumbalpunktion. Urinodling. Blodgas inklusive laktat om saturation pO2 < 95 %. Ultraljud mjukdel/diagnostisk punktion. Eventuellt utvidgad radiologi.

Behandling: Utifrån diagnos. Cefotaxim eller annan antibiotika utifrån allmäntillstånd och fokalsymtom – vid osäkerhet sätts behandling in. Intravenös vätska. Syrgas om saturation pO2 < 95 %.

Andningssymtom?

Beakta tillstånd: Akut bröstsyndrom. Pneumoni (atypiskt agens?). Astma. Fettembolisering.

Basal utredning: Lungröntgen. Infektionsutredning. Sök atypiska agens. Venös blodgas med laktat. Täta blodstatuskontroller och kontroll av allmäntillstånd. S-lipas. Överväg arteriell blodgas.

Behandling: Syrgas om saturation sO2 < 95 %. Överväg konventionell blodtransfusion (s.k. top-up transfusion till Hb 100 g/L) eller akut utbytestransfusion. Vätsketerapi (max 1,25 x underhållsmängd). Antibiotika inkl eventuell erytromycin. Andningsgymnastik. Bronkdilatation. Analgetika. Tidig IVA-diskussion.

Buksymtom?

Beakta tillstånd: Venoocklusiv episod. Gallsten. Cholecystit. Pankreatit. Mjältsekvestrering. Mjältinfarkt. Leversekvestrering. Basal pneumoni. Akut bröstsyndrom. Leversekvestrering. UVI. Förstoppning. Aplastisk kris.

Basal utredning: Värdera mjältstorlek. Pankreasamylas. Urinodling. Urinsticka.

Överväg utredning: UL lever-pankreas-mjälte. Lungröntgen. Kirurgkonsult.

Behandling: Analgetika. Eventuellt antibiotika. Behandla eventuell anemi, sekvestrering.

Njurpåverkan eller hematuri?

Beakta tillstånd: Medullär vasoocklusion, njurinfarkt.

Handläggning: Monitorera krea och cys-C. Undvik nefrotoxiska läkemedel. Eftersträva normovolemi och normala elektrolyter.

Neurologi/huvudvärk?

Beakta tillstånd: Stroke, TIA, blödning/SAH, PRES, beteendeavvikelse, syn- eller hörselförlust, fettembolisering, CNS-infektion, epileptiskt anfall.

Basal utredning: Överväg strokelarm enligt lokal rutin, kontakt med barnkoagulationsjour och neurokirurgisk konsult. CT hjärna (uteslut blödning). Överväg transport till NKS. S-lipas.

Överväg utredning: MR hjärna. Neurologkonsult. LP för att utesluta SAH (cave högt ICP). Ögonkonsult. Öronkonsult. EEG. UCG (kardiovaskulär emboli?). Tidig IVA-diskussion.
Behandling: Akut utbytestransfusion. Antibiotika. Krampbehandling. Behandling av högt ICP. Kirurgisk intervention.

DVT?

Kontakta barnkoagulationsjouren. Cave lungemboli, behandla luftvägssymtom.

Priapism?

Smärtlindra. Kontakta urolog/kirurgjour.

Ögonsymtom?

Retinal arteriell infarkt? Kontakta ögonjouren