Leukopeni (framförallt neutropeni) - barn och ungdomar

Riktlinjens målgrupp: Läkare på samtliga vårdnivåer i Region Stockholm som träffar barn och ungdomar i åldrarna 0 till och med 17 år.

Vården gäller för barn och ungdomar 0 till och med 17 år som har en sjukdomsbild/utredningsbehov, men som inte behöver akutsjukhusets specialistkompetens och utrustning.

Bakgrund

Isolerad leukopeni kan grovt sägas vara LPK < 4 × 109/L och med differentialräkning kan man fastställa vilken leukocyt som saknas. Uttalad neutropeni föreligger vid neutrofila granulocyter < 0,5 × 109/L och uttalad lymfopeni vid lymfocyter < 2 × 109/L.

Leukopeni ses ofta kortvarigt i samband med infektioner, vilket är den vanligaste orsaken till leukopeni. Bestående leukopeni ses vid nedsatt produktion (hereditära tillstånd, etnisk variation, förvärvad aplasi, blodmaligniteter och efter kemoterapi). Ökad destruktion förklarar benign autoimmun neutropeni som är den vanligaste kroniska neutropenin hos barn. Blandade mekanismer anses ligga bakom leukopeni som läkemedelsbiverkan.

Isolerad leukopeni hos i övrigt/tidigare friska, frånsett eventuell pågående vanlig infektion, barn ska följas upp i primär- eller specialiserad vård. Då neutrofila granulocyter
< 0,5 × 109/L ofta ses vid infektionsutlöst neutropeni är gränsvärden för åtgärder inte tillämpligt.

Diagnostik/utredning

För större format: Högerklicka på bilden och välj Öppna bild i ny flik.

Isolerad leukopeni utan lymfadenopati och organomegali hos i övrigt/tidigare friska barn följs upp med blodstatus och differentialräkning efter 2-3 veckor och avskrivs om normala prover.

Leukopeni i kombination med annan cytopeni utan lymfadenopati och organomegali ska handläggas akut i samråd med barnhematolog. Leukopeni i kombination med annan cytopeni och/eller förekomst av blaster och/eller lymfadenopati och organomegali ska handläggas akut i samråd med barnonkolog.

Persisterande neutropeni utreds i primär- eller specialiserad vård (BUMM) med anamnes (t.ex. infektioner, paronyki, svårläkta sår, gingivit, läkemedel) kontroll av blodstatus, retikulocyter, IPF, IgG/A/M, pro-LL-37 och granulocytopeniutredning (neutrofilantikroppar) för att utesluta produktionsdefekt och benign autoimmun neutropeni. Om etnisk neutropeni misstänks (ffa afrikansk/arabisk etnicitet) kan man kontrollera förstagradssläktingars nivå av neutrofila granulocyter eller på patienten kontrollera Fy-GATA. Persisterande lymfopeni utreds i primär- eller specialiserad vård (BUMM) med anamnes (t.ex. infektioner, läkemedel, ärftlighet), kontroll av blodstatus, retikulocyer, IPF, IgG/A/M, lymfocytprofil T/B/NK samt CD4/8, HIV-prov, CMV- och EBV-serologi.

Behandling (inklusive vårdnivå)

Ingen behandling är aktuell vid misstanke om infektionsutlöst neutropeni, etnisk neutropeni eller autoimmun neutropeni då dessa sällan leder till svåra infektioner.

Om patienten är efter kemoterapi, pancytopen eller uppfattas sjuk och behöver läggas in sker behandling med intravenös antibiotika enligt barnsjukhusens riktlinjer.

Behandling med G-CSF för att höja neutrofila granulocyter, antibiotikaprofylax och i förekommande fall annan specifik behandling sköts på högspecialiserad vårdnivå.

Uppföljning (inklusive vårdnivå)

Ingen uppföljning behövs för normaliserad infektionsutlöst leukopeni. Samma gäller för etnisk neutropeni som är en frisk normalvariant, men bra om patienten informeras om diagnosen och uppger för nya vårdgivare – så ytterligare onödig utredning kan undvikas.

Måttliga kroniska leukopenier utan symtom kan vid behov följas i specialiserad vård (BUMM), eventuellt kan enstaka besök på högspecialiserad vård vara aktuellt. Benign autoimmun neutropeni och mer uttalad kronisk leukopeni bör följas i högspecialiserad vård.

Kontakt

  • Barnhematologkonsult, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, tfn 08-123 800 00
  • Barnhematologkonsult, Sachsska Barnsjukhuset, tfn 08-123 640 24 (via sjuksköterska)
  • Barnonkologkonsult, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, tfn 08-123 700 00

Om innehållet

Publicerad: 25 mars 2024

Författare: Mikael Sundin, överläkare, Barnhematologi, Astrid Lindgrens Barnsjukhus

Granskare: Karin Strålin, överläkare, Karolinska universitetssjukhuset, Petter Svenberg, överläkare, Barnonkologi och koagulation, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Iris Hedlund Treutiger, Hematologi/Reumatologi, Sachsska Barnsjukhuset

Godkänd av: Regionalt programområde (RPO) Barn och ungdomars hälsa, Stockholm-Gotland