Akut perifer facialispares hos barn och unga

I det här kunskapsstödet hittar du information om att utreda, behandla och följa upp akut perifer facialispares hos barn och unga. Kunskapsstödet riktar sig till dig som arbetar på en barnmedicinsk akutmottagning eller med att följa upp patienter, till exempel på en barn- och ungdomsmedicinsk mottagning (BUMM).

Utred och ställ diagnos

Utred barn med symtom på perifer facialispares akut, inom 48 timmar. Barnen ska utredas på en barnmedicinsk akutmottagning med möjlighet att utföra lumbalpunktion.

Om barnet har följande symtom bör utredning ske akut:

  • facialispares med bevarad motorik i panna (centralt orsakad)
  • perifer facialispares med andra associerade symtom, såsom påverkan av andra kranialnerver, huvudvärk, avvikande allmäntillstånd eller beteende

Läkaren på akutmottagningen ska också ta ställning till om barn med dessa symtom behöver vidare utredning med neuroradiologi vid misstanke om till exempel CNS-tumör eller stroke.

Bilateral perifer facialispares är ovanligt. Om du misstänker det ska patienten utredas i samråd med en specialist i neurologi.

Symtom

Symtom som tyder på akut perifer facialispares:

  • Patienten insjuknar akut inom loppet av 2–5 dagar
  • Halva ansiktets motorik försämras, från lätt nedsättning till total förlamning. Patienten har hängande mungipa och får svårt att rynka pannan och stänga ögat

Symtom som tyder på central pares:

  • Patienten har fortfarande motorik i pannan
  • Ögat kan stängas eftersom det är dubbelinnerverat

Anamnes

Fråga patienten

  • när symtomen började
  • om patienten har andra symtom
  • om patienten har andra sjukdomar
  • om patienten har exponerats för fästingar.

Status

Undersök patientens status genom

  • otoskopi
  • parotispalpation
  • kranialnervsstatus
  • blodtryck
  • vid behov: fullständig neurologstatus.

Gradera helst patientens facialispares med House-Brackmann-skalan. Beskriv annars patientens funktionsbortfall detaljerat.

House-Brackmann-skalan

  • Skalan går från I till VI, där I är normalt och VI är total förlamning.
  • Skalan är validerad på barn i alla åldrar.
  • Använd House-Brackmann-skalan

Ta prover

Du bör göra lumbalpunktion på alla barn med facialispares inom 48 timmar om kontraindikation ej föreligger. Använd helst en atraumatisk teknik.

Likvor analyseras:

  • celler
  • borreliaserologi
  • PCR för Varicella zoster-virus (VZV), enterovirus och Herpes simplex-virus (HSV)
  • glukos
  • albumin.

Frys gärna in extra rör för att vid behov kunna komplettera utredningen med bland annat CXCL-13 (inflammatorisk markör).

Ta sedan de här proverna på patienten:

  • Blod: blodstatus med B-celler, borreliaserologi, B-glukos.
  • Blåssekret: PCR för HSV/VZV vid rodnad hud eller blåsor i aurikel eller munhåla.
  • Öronsekret: bakterieodling om patienten har påvisad otit.

Tillstånd som kan orsaka akut perifer facialispares

Akut perifer facialispares kan uppstå på grund av

  • neuroborrelios
  • otit
  • VZV-reaktivering (bältros, Ramsey-Hunt-syndrom, Herpes zoster oticus)
  • invasiv svampinfektion hos immunsupprimerad patient
  • trauma mot temporalben, hörselgång eller kind (vid transversell temporalbensfraktur får cirka 50 procent facialispares)
  • tumör i mellanöra, parotis eller ponsvinkel
  • malignitet
  • Moebius syndrom (syndrom med kranialnervspåverkan)
  • hypertoni
  • idiopatisk perifer facialispares (Bells pares).

Behandla

Välj behandling utifrån orsaken till den akuta perifera facialisparesen.

Neuroborrelios ska utredas och behandlas av dig som jobbar på barnmedicinsk klinik.

Diagnoskriterier för perifer facialispares orsakad av neuroborrelios:

  • Barnet bor eller vistas i borreliaendemiskt område.
  • Barnet har insjuknat under tid på året då borrelia förekommer.
  • Förekomst av monocytär pleocytos i likvor.

Detta gäller även om patienten inte har positiv borreliaserologi, som annars bekräftar diagnosen.

I oklara fall kan du undersöka och analysera om patienten har förhöjd produktion av CXCL-13 (cytokin som attraherar B-celler). Ett positivt test stärker diagnostiken för neuroborrelios.

Behandla neuroborrelios med antibiotika.

  • Barn under 5 år: Ceftriaxon intravenöst, 100 mg/kg i 10 dagar. Max 2g/DYGN.
  • Barn från 5 år: Doxycyklin oralt, 4 mg/kg i 14 dagar. Max 200 mg/DYGN. Varna för solexponering.
  • Om patienten har svårt att sluta ögat ska ögat skyddas med ögonkammare, ögondroppar eller salva, till exempel Viscotears eller Oculentum simplex.

Perifer facialispares som orsakats av otit ska primärt behandlas av öron-näsa-halsläkare, eventuellt med slutenvårdsplats på barnavdelning.

Om öron-näsa-halsläkaren gör paracentes bör hen skicka öronsekret på odling innan patienten får sin behandling.

Behandla med intravenös antibiotika: Barn 1 mån-18 år Cefotaxim 50 mg/kg x 3. Max 6g/DYGN.

Symtom på reaktivering av VZV:

  • hörselnedsättning
  • smärta, rodnad eller blåsor i ytterörat, hörselgången eller den mjuka gommen på den paretiska sidan (facialisparesen uppstår ofta innan blåsor bildas).

Tillståndet påverkar ofta hörsel och balans. Handlägg, bedöm och behandla i samråd med öron-näsa-halsläkare och barninfektionsläkare.

Behandla med antiviral behandling vid påvisad VZV-DNA i likvor, blåsskrap eller spottkörtelsekret.

Barn 3 månader–12 års ålder:

  • Alternativ 1: aciclovir intravenöst, 500 mg/ m2 x 3 i 7 dagar.
  • Alternativ 2: valaciclovir oralt, 20 mg/kg x 4 i 7 dagar. Max 3,2 g/DYGN.

Barn 12–18 års ålder:

  • Alternativ 1: aciclovir oralt, 800 mg x 5 i 7 dagar. Max 4 g/DYGN.
  • Alternativ 2: valaciclovir oralt, 20 mg/kg x 3 i 7 dagar. Max 3 g/DYGN.

Kortison

För barn från 12 år, kombinera antiviral behandling med kortisonbehandling.

För yngre barn kan du överväga kortisonbehandling efter individuell bedömning.

Idiopatisk perifer facialispares är en uteslutningsdiagnos som du kan ställa vid avsaknad av symtom såsom pleocytos i likvor, allmänpåverkan och andra neurologiska symtom.

För barn som är 15 år eller äldre kan du behandla med kortison. Sätt in behandlingen så snart som möjligt, helst inom 72 timmar efter symtomdebut.

Behandla med Prednisolon i 10 dagar. Börja med 1mg/kg per dag. och trappa ner:

  • dag 1–5: 1 mg/kg x 1. Max 60 mg/DYGN.
  • dag 6–10: Reducera dosen dagligen till 0.

Ta hänsyn till andra sjukdomar och tillstånd som kan påverkas vid behandling med kortison, såsom tuberkulos, psykisk sjukdom, magsår, graviditet eller diabetes. Konsultera respektive specialitet vid behov.

Invasiva svampinfektioner kan drabba patienter med nedsatt immunförsvar.

Vårda på slutenvårdsavdelning och handlägg i samråd med mottagning för öron-näsa-hals, infektion och barnmedicin.

Trauma mot temporalben, hörselgång eller kind kan orsaka perifer facialispares. Vid transversell temporalbensfraktur får cirka 50 procent facialispares.

Tillståndet handläggs primärt av öron-näsa-halsläkare.

Tumörer kan orsaka en sakta påkommen facialispares eller påverkan på andra kranialnerver.

Handlägg tillståndet i samråd med öron-näsa-hals eller barnonkologi.

Utred eventuell malignitet:

  • CNS-tumör eller intrakraniell process (central facialis pares)
  • andra neurologiska symtom
  • leukemi (symtom, B-cellsstatus).

Handlägg i samråd med barnonkologi eller neurokirurgi.

Moebius syndrom påverkar kranialnerv VI (N. abducens), VII (N. facialis) och ofta även IX (N. glosso-pharyngeus) och XII (N. hypoglossus).

Handlägg tillsammans med neuropediatrik.

Associerade symtom såsom huvudvärk eller synpåverkan kan förekomma vid hypertoni.

Handlägg i samråd med barnnefrologi.

Följ upp

Prognos

De flesta studier visar att 80–100 procent av patienterna har blivit helt återställda ett år efter insjuknandet – majoriteten inom 3 månader. Hos övriga patienter förekommer kvarstående asymmetri i olika grad. Några få har även funktionella bestående resttillstånd i form av ögon- eller hörselbesvär, synkinesier eller muskelatrofi.

Återbesök

Boka in patienten på återbesök efter 1–2 veckor och efter 4–6 veckor, antingen på allmänpediatrisk sjukhusansluten mottagning eller på barn- och ungdomsmedicinsk mottagning (BUMM).

Barnakutmottagning Huddinge: Återbesök på barnakutens återbesöksmottagning inom 1–2 veckor samt på BUMM efter 4–6 veckor.

Barnakutmottagning Solna: Individuellt ställningstagande, gärna i samråd med dagbakjouren: återbesök på barninfektionsmottagningen eller halvakut-tid på BUMM.

Sachsska barnsjukhuset: Återbesök till specialistvårdsmottagningen.

Klinisk kontroll efter 1–2 veckor

  • Öron-näsa-hals-status.
  • Neurologstatus.
  • Gradering av facialispares med House-Brackmann-skalan.

Remittera till specialist om besvären kvarstår efter 4–6 veckor

Om facialisparesen kvarstår efter 4–6 veckor ska du remittera patienten till en specialutbildad barnfysioterapeut med neuroinriktning. De finns på Astrid Lindgrens barnsjukhus.

Om patienten har påtaglig eller missprydande asymmetri eller funktionella besvär av paresen, remitteras barnet vidare till specialist:

  • Barn under 15 år till barnneurolog på Karolinska universitetssjukhuset Solna/Huddinge eller på Sachsska barnsjukhuset.
  • Barn från 15 år till öron-näsa-halskliniken i Huddinge.

Lindriga besvär eller symtom (till exempel nedstämdhet) som inte rör nervskadan kan vid behov fortsätta följas på barn- och ungdomsmedicinsk mottagning.

Om patienten har blivit sämre sedan förra kontrollen ska du remittera patienten till barnakuten för bedömning och ställningstagande till exempelvis radiologi och ny lumbalpunktion.

Eventuellt fler återbesök efter 3–6–12 månader

  • Klinisk kontroll: bedöm öron-näsa-hals-status, gradera kvarvarande facialispares med kliniska skalor och kontrollera förekomst av synkinesier.
  • Om du misstänker att patientens hörsel har påverkats, remittera till öron-näsa-halsmottagning för bedömning.
  • Vid oralmotoriska bekymmer, remittera till logoped.
  • Om synkinesier förekommer kan du skicka remiss för neurofysiologisk undersökning inför kirurgisk behandling. Samråd med en öronläkare eller plastikkirurg först.
  • Om patienten har lindring asymmetri utan funktionella besvär följs det i första hand upp via fysioterapeuten, som vid behov kontaktar ansvarig läkare. Vid 12 månader efter den akuta paresen kan man betrakta nerven som utläkt.

Patienten behöver inte ytterligare återbesök om hen är helt läkt eller har lindrig asymmetri. Patienten kan ta initiativ till en förnyad bedömning vid behov.

Komplikationer

Perifer facialispares kan orsaka följande komplikationer:

  • kvarstående pares
  • synkinesier (asynkrona, ibland smärtsamma, medrörelser som kan uppträda efter 4–6 månader)
  • muskelatrofi
  • kontrakturer
  • ögonbekymmer.

Överväg att remittera patienten till ögonläkare eller plastikkirurg.

Rehabilitera

Fysioterapi

Det är viktigt att patienten inte försöker träna ansiktets muskulatur aktivt utan professionell vägledning. Remittera därför barn till en fysioterapeut eller logoped om läkningen uteblir.

Fysioterapi kan förbättra patientens livskvalitet och fysiska funktion till viss del, vid både akut och kronisk pares. Evidensen för fysioterapins påverkan är dock främst studerad på vuxna patienter.

Plastikkirurgi

Du kan remittera patienten till en plastikkirurg om patienten har kvarstående facialispares eller andra funktionella resttillstånd.

Tänk på att barnets ansikte måste vara färdigväxt innan eventuella besvär efter perifer facialispares kan åtgärdas med korrigerande kirurgi. Patienten bör därför vara 17 år eller äldre innan du remitterar patienten till en plastikkirurg. Ring mottagningen innan du remitterar yngre barn med funktionella resttillstånd.

House-Brackmann Facial Nerve Grading System

Skalan utgår från House-Brackmann 1985. Den har modifierats av den svenska Bells Pares-studien för att fungera i svenska förhållanden.

House-Brackmann

Grad

Funktion

Fynd vid undersökning

1

Normal

Normal facialisfunktion i alla områden.

2









Lätt nedsatt









Lätt svaghet synlig vid närmare inspektion. Patienten kan ha mycket diskreta synkinesier (medrörelser).

  • Vid vila: normal symmetri och tonus
  • Vid rörelse:
    • Panna: måttlig till god funktion
    • Öga: sluts helt vid minimal ansträngning
    • Mun: lindrig asymmetri

3









Måttligt nedsatt









Tydlig men ej missprydande skillnad mellan ansiktshalvorna. Märkbar men inte allvarlig synkinesi, kontraktur eller hemafacialis spasm.

  • Vid vila: normal symmetri och tonus.
  • Vid rörelse:
    • Panna: liten till måttlig rörelseförmåga
    • Öga: fullständigt slutet vid ansträngning.
    • Mun: aningen svag vid maximal ansträngning.

4








Måttligt svårt nedsatt







Tydlig svaghet eller missprydande asymmetri.

  • Vid vila: normal symmetri och tonus.
  • Vid rörelse:
    • Panna: ingen
    • Öga: ofullständig slutning
    • Mun: asymmetrisk vid maximal ansträngning

5








Svårt nedsatt








Endast knappt märkbar rörelseförmåga.

  • Vid vila: asymmetri
  • Vid rörelse:
    • Panna: ingen
    • Öga: ofullständig slutning
    • Mun: lite rörelseförmåga

6

Total förlamning

Ingen rörelseförmåga.

Patientinformation

Den här informationen riktar sig till vårdnadshavare för barn som har drabbats av ansiktsförlamning. Här får du veta hur du kan hjälpa ditt barn att läka på bästa sätt, vilka symtom du ska vara uppmärksam på och eventuellt söka vård för samt hur behandlingen följs upp.

Hjälp barnet att läka

  • Läkningen kan ta tid men i de flesta fall försvinner barnets besvär utan några särskilda åtgärder. Barnet ska bara göra övningar om de har rekommenderats av en legitimerad fysioterapeut.
  • Skydda ögat på barnet. Ni kan använda
    • en så kallad ögonkammare, alternativt korstejpa ögat med kirurgtejp (det är billigare än en ögonkammare)
    • ögondroppar eller salva, som Viscotears eller Oculentum simplex.

Var uppmärksamma på symtom och sök vård vid behov

  • Barnet kan få huvudvärk efter en lumbalpunktion. Det är alltså inget som ni behöver söka vård för, om huvudvärken är lindrig och går över efter några dagar. Värken kan lindras av att ligga ner. Låt gärna barnet ligga utan kudde så att huvudet är i höjd med ryggraden. Det spelar ingen roll om barnet väljer att ligga på rygg, sida eller mage.
  • Om barnet däremot mår sämre eller får nya symtom inom 1–2 veckor måste ni söka vård akut Det kan till exempel vara
    • om barnet får svåra smärtor
    • om smärtan som barnet redan har ökar
    • om det uppstår blåsor (som herpes).
  • Om besvär med ansiktsförlamning kvarstår efter 4–6 veckor kan barnets läkare skriva remiss till en legitimerad fysioterapeut med specialinriktning för att barnet ska få råd och hjälp med lämpliga övningar.
  • Kontakta barnets läkare om barnet får besvär med ögat. Om läkaren misstänker en skada på hornhinnan blir barnet remitterad till en ögonläkare. Risken för sådana skador är högre för äldre barn och vuxna än för små barn, där det är ingen eller liten risk. Det beror på att små barn har en annan komposition av tårfilm än äldre och vuxna.

Gå på återbesök för att följa upp behandlingen

  • Det första återbesöket är efter 1–2 veckor. Då är syftet att bedöma eventuella framsteg och att informera om fortsatt uppföljning.
  • Det andra återbesöket är efter 4–6 veckor. Barnet får en remiss till en barn- och ungdomsmedicinsk mottagning för uppföljningen. Remissen får ni antingen direkt från barnakuten eller efter det första återbesöket på allmänpediatrisk mottagning eller infektionsmottagning.

Om innehållet

Innehållet är framtaget i nära samråd med regionens sakkunniga.

Publicerat: 7 januari 2022

Till toppen