Venöst toraxapertursyndrom och primär subclaviaventrombos (TOS)

Inledning

Thoracic outlet syndrome (TOS) eller toraxapertursyndrom är en sammanfattning av flera tillstånd där armens och handens funktion och fysiologi är påverkad på grund av trängsel i toraxaperturen. Tillståndet drabbar yngre patienter i åldern 20–50 år (5% är tonåringar och 10% är över 50 år).

TOS indelas tre huvudgrupper

• Venös TOS där kompression av vena subclavia mellan nyckelbenet och första revbenet orsakar skador på venen som i sin tur leder till förträngning och ibland även trombos av vena subclavia. Dessa tromboser betraktas som primära eller idiopatiska. Tillståndet går också under benämningen Paget-Schroetters syndrom eller Effort-induced subclavian thrombosis. Venös TOS debuterar vanligen i ung ålder (14–40 år). Primära subclaviaventromboser har traditionellt behandlats konservativt med antikoagulantia och högläge samt kompression. Dessa patienter får i stor utsträckning (30–60%) kroniska besvär med armen i form av svullnad, smärta och nedsatt arbetsförmåga. Ibland kompliceras trombosen av lungemboli (cirka 14% vid enbart antikoagulantiabehandling).
  
  Frekvensen re-trombos uppskattas till cirka 25% vid konservativ behandling. De senaste 10 åren har aktiv behandling med trombolys och kirurgisk dekompression av toraxaperturen förordats som behandling för att minska riskerna för ovan nämnda komplikationer.
• Arteriell TOS där obstruktion av arteria subclavia medför dels symtom i form av snar uttröttbarhet i armen, dels risk för skador på artären.
• Neurogen TOS där kompression av plexus i toraxaperturen leder till smärtor, sensibilitetsnedsättning och nedsatt arbetsförmåga i armen.

Patientgruppen är komplex och det finns ett flertal differentialdiagnostiska problem. Ofta föreligger blandformer mellan framförallt neurogen TOS och arteriell TOS.

Exkluderade tillstånd i detta vårdprogram

• Sekundär subclaviaventrombos, till exempel till följd av intravenös kateter eller malign sjukdom.
• Trombos och tromboflebit lokaliserade enbart distalt om vena axillaris.

Venös TOS – primär trombos i vena subclavia

Definitioner

Subclaviaventrombos som är ansträngningsutlöst (Paget-Schroetter) eller uppkommer i samband med trauma/klavikelfraktur samt tromboser utan utlösande orsak (idiopatiska).

• Akut – inom 14 dagar från symtomdebut.
• Kronisk subclaviaventrombos – efter 14 dagar från symtomdebut.
• Stenos i vena subclavia utan trombos.
• Venös lägesbetingad claudicatio i armen.
  

Epidemiologi/volymer

Venös TOS debuterar vanligen i ung ålder (14–40 år). Endast 10% inträffar i åldrar över 50 år. Förekomsten anges till 1–2 per 100.000 invånare och år. Inom Region Stockholms befolkning på 2000.000 beräknas cirka 20–40 patienter årligen insjukna i primär subclaviaventrombos.

Diagnostik – akut trombos i vena subclavia

Tidig diagnostik är viktig då tiden från trombosinsjuknande till trombolys och dekompression är avgörande för resultatet. Trombolys senare än 14 dagar efter insjuknande lyckas sällan. Resultaten vid akut behandling är goda medan fördröjd eller konservativ behandling med enbart antikoagulation ofta ger restsymtom (posttrombotiskt syndrom).

Anamnes

• Ibland utlösande aktivitet (tungt eller enformigt armarbete, onormal kroppsställning)?
• Trauma - klavikelfraktur, whiplash (aktuellt och tidigare)?
• Venösa katetrar/elektroder i subclavia?
• Hereditet för trombossjukdom eller p-piller? (cirka 2–4% av patienterna har koagulationsrubbning).
  

Symtom

Kardinalsymtomet är akut påkommen svullnad av arm och hand. Detta ska betraktas som subclaviaventrombos tills motsatsen bevisats. Smärta och tyngdkänsla är också vanligt liksom varierande köldkänsla i arm/hand.

Status

Distenderade eller prominenta ytliga vener över axel- och skulderparti. Ofta förekommer varierande cyanos/blåmissfärgning och viss köldkänsla i arm/hand. Normal radialis, ulnaris och brachialispuls. Ofta ökad omkrets i armen och ibland synlig svullnad.

Symtom- och livskvalitets-score

Alla patienter utvärderas med DASH-score och EQ5D innan och efter behandling. Denna uppföljning sker vid Kärlkirurgiska mottagningen, Södersjukhuset.

Trombofili- och malignitetsutredning

Patienter ska vara knutna till mottagning specialiserad på venösa tromboser inom Region Stockholm, se lista nedan. Där beslutas och utförs trombofiliutredning vid behov.

Malignitetsutredning sker endast om status eller anamnes inger misstanke. Utredning är inte indicerad enbart på grund av subklaviaventrombos hos yngre i övrigt frisk patient utan malignitetsmisstänkta symtom.

Bilddiagnostik

• Ultraljud med duplexteknik beställts med specifik frågeställning ”Trombos i vena subclavia?” Observera att det är vanligt med falskt negativa resultat om inte undersökningen utförs rätt och innefattar vena subclavia med supra- och infraklavikulär vy. Vid klinisk misstanke ska negativt duplexresultat leda till DT/MR med kontrast med samma frågeställning.
• Flebografi via vena basilaris är referensmetod för diagnostik och utförs alltid när trombolys inleds och avslutas. Den avslutande flebografin görs både i neutralläge och med provokation (abduktion + utåtrotation + elevation och armen över huvudet) för att verifiera lägesberoende kompression av vena subclavia.

Utredning av kroniska tillstånd

Indikation för utredning av kronisk subclaviaventrombos föreligger vid handikappande posttrombotiskt syndrom. Även om behandlingsresultaten vid trombos äldre än 14 dagar är sämre, finns behandlingsalternativ för symtomatiska patienter. Innan remiss till kärlkirurg för kronisk subclaviaventrombos bör diagnosen vara bekräftad med högst 6 månader gammal undersökning (duplex eller DT).

Behandling med trombolys och dekompression vid primär subclaviaventrombos

Patienter med akut primär subclaviaventrombos bör erbjudas interventionell behandling i två steg enligt nedan.

Trombolys

Patienter som omfattas av detta vårdprogram ska om kontraindikationer saknas erbjudas trombolys snarast (dagtid nästkommande dag). Trombolys kan ges upp till 14 dagar efter symptomdebut men bör startas snarast efter symtomdebut för bästa resultat. I väntan på trombolys ges lågmolekylärt heparin (LMWH) i behandlingsdos (endosförfarande) som vid DVT.

Utförande

• Pulsspraykateter 4 Fr via vena basilica eller vena brachialis.
• Infusion Actilyse 0,1mg/ml, 0,5-1,0 mg/tim.
• Kontroll efter 24 timmar.
• Maxdos cirka 30 mg och sällan längre behandlingstid än 48 timmar.
• Under pågående trombolys ges LMWH i form av Innohep 2500 E x 4.
• Vid avslut görs flebografi för att bedöma kvarvarande stenos samt provokationsbilder (se ovan under rubrik Bilddiagnostik).
• PTA ska inte utföras innan dekompression (hög risk för retrombos).
• Patient återinsättes på LMWH i behandlingsdos i endosförfarande efter trombolys.
  

Dekompression med venolys

Dekompression med resektion av första revbenet, costoclaviculara ligamentet och subclaviusmuskeln samt venolys (avlägsnande av den fibrotiska vävnaden kring venen) utföres så snart det är möjligt (inom 2 veckor) efter avslutad trombolys.

Förstahandsmetod är via infraklavikulär ingång för bästa tillgång till vena subclavia och främre delen av första revbenet. Peroperativ flebografi utförs för att värdera och eventuellt behandla kvarvarande stenos.

Åtgärder mot kvarvarande stenos efter venolys

Vid kvarvarande flödespåverkande stenos efter dekompression och venolys bör PTA (ballongvidgning) eller primär patchplastik peroperativt övervägas.

Antitrombotisk behandling efter avslutad intervention

• Lågmolekylärt heparin (LMWH):
  Ges i behandlingsdos (en gång per dag, morgon) från dagen efter avslutad trombolys fram till dagen innan kirurgisk dekompression. Efter kirurgi återinsättes LMWH så snart kirurgisk hemostas uppnåtts och eventuella dränage är borta.
• Peroral antikoagulantia (DOAC/Waran):
  Ersätter LMWH cirka 4 veckor efter kirurgi.
• Trombocythämning:
  T. Trombyl 75 mg x 1 ges under 6 månader.

Behandlingstid

Grundregeln är att följa generella riktlinjer för förstagångstrombos, vilket innebär 3 månaders antikoagulantiabehandling.

I utvalda fall kan antikoagulantia avslutas efter 4–6 veckor om uppföljande duplex efter 1 månad visar andningsvarierat flöde utan stenos i vena subklavia och patienten är helt symtomfri.

Patienter som inte uppnår symtomfrihet eller har signifikant reststenos med frånvaro av andningsvarierat flöde fortsätter behandling med antikoagulantia tills stenosen behandlats och symtomfrihet uppnåtts, i dessa fall sker alltid en individualiserad bedömning.

Vid samtidig lungemboli, trombofili eller andra komplicerande faktorer

Individualiserad bedömning om behandlingstid sker i samråd med koagulationsspecialist.

Vid kronisk manifest ocklusion av vena subclavia

I regel föreligger inte indikation för livslång antikoagulation då tromboser i etablerade kollateralvener är mycket ovanliga.

Uppföljning

Duplex

Inom 4 veckor efter dekompression för att värdera kvarvarande stenos och öppetstående. Efter 1 år för att värdera öppetstående i kvalitetskontroll.

Återbesök

Kärlkirurg efter 4–6 veckor.

Telefon

Telefonkontakt inför återgång i arbete om detta ska ske innan återbesök och efter 1 år för kvalitetskontroll.

Symtom- och livskvalitets-score

DASH-score och EQ5D efter 4–6 veckor och efter 1 år.

Trombofiliutredning

Se avsnitt Diagnostik ovan.

Utredning/behandling av kontralateral sida

Bilateral primär subklaviaventrombos är mycket ovanligt (<1%). Utredning av kontralaterala sidan är inte indicerad.

Barn

Primär trombos i vena subclavia är ovanligt före 16 års ålder men förekommer. I dessa fall sker inneliggande vård i samband med intervention på Sachsska Barnsjukhuset, Södersjukhuset. Barn ska följas på pediatriskt inriktad koagulationsenhet.

Kvalitetsindikatorer

Process

>1,5/100.000 invånare/år behandlas (motsvarar 30 fall per år i Region Stockholm).

Resultat

>90% öppetstående efter 1 år vid behandling inom 14 dagar. >90% symtomfrihet och återgång till samma arbetsuppgifter.

Kontaktvägar och remisshantering

Behandlingen av primära subklaviaventromboser och TOS är inom Region Stockholm centraliserad till Södersjukhuset:

Dagtid: Via kärlkirurgkonsult, Södersjukhuset, telefon: 08-123 642 27.

Jourtid: Region Stockholms gemensamma kärlkirurgjour, telefon: 08-123 760 91 eller intern beredskapsjour kärlkirurgi, Södersjukhuset, telefon: 08-123 623 89.

Behandlingsstart helst nästkommande dag (även helgdag).

Om patient är gravid eller <12 veckor post partum ska förlossningsjour också kontaktas.

Telefonkontakt ska alltid tas, men kompletteras med remiss till Kärlkirurgiska mottagningen, Södersjukhuset.

Enheter specialiserade på venösa tromboser i Region Stockholm

• Koagulationsmottagningen, Karolinska Universitetssjukhuset (Solna/Huddinge)
• Hemostascentrum, Danderyds sjukhus
• Med. Hematologimottagning, Södersjukhuset
• Medicinskt Centrum/Trombosmottagning, Sankt Görans sjukhus
• Medicinmottagningen, Södertälje sjukhus
  

Behandling av kroniska tillstånd

Rapporter om framgångsrik behandling med både öppen och endovaskulär teknik och hybridingrepp finns men det går inte att avgöra vilken strategi som generellt är att föredra. Här krävs individualiserad behandling. Klart är dock att alla strategier som avser att rekonstruera v subclavia måste inledas med kirurgisk dekompression.

Dekompression

Förutsättning för senare endovaskulär behandling eller åtgärd på venen är adekvat dekompression. Vid rekanaliserade tromboser hos asymtomatiska patienter kan dekompression övervägas för att minska risken för retrombos. Dekompression är också indicerat hos symtomatiska patienter, se nästa stycke. Dekompression sker på samma sätt som vid akut behandling.

Venoplastik/interpositionsgraft/PTA

För patienter med betydande restsymtom som påverkar arbetsförmåga eller ADL bör man förutom dekompression överväga åtgärd av venen. Vid rekanaliserad trombos med tät kort stenos efter utförs antingen ballongvidgning (PTA) eller öppen patchplastik. Vid längre stenoser övervägs interpositionsgraft. Patienter med trombos i vena axillaris eller posttrombotisk vena axillaris med diameter <10 mm bör inte genomgå åtgärd på vena subclavia.

Antikoagulation

Individualiserad och beslutas i samråd med den mottagning som följer patienten.

Kontaktperson

Jonas Malmstedt, överläkare, Kärlkirurgiska sektionen, VO Kirurgi, Södersjukhuset Telefon: 08-123 628 93
E-post: jonas.malmstedt@regionstockholm.se