Akut aortadissektion

Bakgrund

Aortadissektion är ett mycket allvarligt tillstånd och ska handläggas med högsta prioritet. Hög mortalitet utan behandling. Aortadissektion orsakas av en intimaskada. Blodet i aorta tränger in i kärlväggen och separerar dess olika lager, vilket ger ett sant och falskt lumen. Dissektionen kan progrediera både i proximal och distal riktning. Intramuralt hematom är ett snarlikt tillstånd utan synligt entry och utan synligt dissektionsmembran. Handläggs analogt med aortadissektion.

Riskfaktorer

Hypertoni (vanligast), ålder, manligt kön, hereditet, bikuspid aortaklaff, ökad aortavidd, bindvävssjukdomar, trauma, iatrogen (PCI/hjärtkirurgi), graviditet, förlossning.

Klassifikation (enligt Stanford)

Typ A: Alla dissektioner som involverar aorta ascendens.
Typ B: Dissektion som debuterar distalt om a subclavia sin.
Non-A non-B: Dissektion med entry i arcus. Handläggs principiellt som typ B men ofta med konsultation av thoraxkirurg.

Klinisk bild och utredning

Klinisk bild

Kraftig smärta i bröstet eller ryggen
Icke smärtsam dissektion är ovanlig men förekommer (cirka 10%)
Synkope
Akut hjärtsvikt
Hjärttamponad (typ A)
Hypovolem chock (ruptur med blödning)
Tecken på organischemi såsom neurologiska bortfall, buksmärta och extremitetsischemi

Status

AT: Halsvenstas (vid tamponad).
Blodtryck: Hypertoni (vanligast). Hypotoni vid cirkulatorisk chock, vanligare vid typ A-dissektion. Sidoskillnad >20 mmHg i blodtryck mellan armarna.
Hjärta: Diastoliskt blåsljud (aortainsufficiens).
Lungor: Dämpning (pleuravätska), rassel (lungödem).
Buk: Tecken till mesenteriell ischemi och eventuella blåsljud.
Perifera pulsar: Akuta ischemitecken sekundärt till försämrat blodflöde eller embolisering.
Neurologi: Carotisdissektion kan leda till cerebral ischemi, aortadissektionen kan orsaka spinal ischemi med bensvaghet/paraplegi.

Diagnostik och utredning

DT-angio (= gold standard): Inkludera huvud, hals, thorax, buk, ljumskar och i förekommande fall ben (inför eventuellt beslut om TEVAR).
Observera att undersökningen kräver kontrast i artärfas.
Blodprover: Blodstatus, elstatus, CRP, Troponin T, D-dimer (<0.5 högt prediktivt värde för att utesluta dissektion), blodgas (laktat) eventuellt blodgruppering och bastest.
EKG: Dissektionen kan involvera kranskärlen → ischemi (ST-förändringar förekommer).
Ekokardiografi: Bedömning av vänsterkammarfunktion, grad av aortainsufficiens (typ A), perikardvätska/tamponad. Transthorakal ekokardigrafi kan ibland påvisa proximal Typ A-dissektion.

Akut handläggning

Förenklat kan sägas att Typ A-dissektioner (aorta ascendens) behandlas med öppen kirurgi, okomplicerade typ B-dissektioner behandlas konservativt och komplicerade typ B-dissektioner behandlas med stentgraft, TEVAR (Thoracic EndoVascular Aortic Repair).

Akuta komplikationer som kan påverka fortsatt handläggning av typ B-dissektioner kan vara ruptur, ischemi i tarm, njurar och/eller ben, snabb progress av aortadiametern vid kontroll-DT samt även svårhanterlig hypertoni och behandlingsrefraktär smärta.

Generellt gäller att patienter i akutskedet bör behandlas med systoliskt målblodtryck <120 mmHg. Smärtlindring i första hand med iv Morfin.

Akut typ A-dissektion: Akut handläggning i samråd med thoraxkirurg.

Hög mortalitet utan kirurgisk behandling. Potentiella kontraindikationer till akut operation: moribund patient, medvetslös patient med verifierad grav neurologisk skada, avancerad komorbiditet eller förväntad överlevnad <1 år på grund av annan allvarlig sjukdom.

Akut typ B-dissektion: Akut handläggning i samråd med kärlkirurg.

Tidigt ställningstagande till eventuell TEVAR. Under vårdtiden samråd med kärlkirurg som regelbundet re-evaluerar behov av förnyad röntgen samt indikation för behandling.

Vid chock: Överväg komplicerande tillstånd såsom aortainsufficiens, hjärttamponad, blödningschock, hjärtinfarkt sekundärt till dissektion i kranskärl, stroke sekundärt till dissektion halskärl m.m.

Grova infarter. Blodgruppera/BAS-test.
Sörj för andning och ventilation, intubera vid behov. EKG. Telemetri. TTE/TEE.
Chockterapi med vätska och inotropi/vasopressor med försiktighet då blodtrycksstegring kan leda till ökad dissektion. Ge inf Ringeracetat eller NaCl 500 ml iv och utvärdera. Vid hjärttamponad och om patienten är fortsatt i instabil chock kan perikardiocentes göras på vitalindikation och då rekommenderas tappning av små volymer (30-50 ml i taget under noggrann kontroll av cirkulation).
Akut operation.

Handläggning vid okomplicerad typ B-dissektion

Akut behandling

Konservativ handläggning. Patienterna bör initialt övervakas på IVA/MIVA/HIA med artärkateter och telemetri. Adekvat smärtlindring och blodtrycksbehandling är av största vikt. Takykardi bör undvikas (shear force). Vid normalt till lågt blodtryck bör komplikation misstänkas. Målblodtryck är <120/80 mmHg, målfrekvens <60 slag/minut. Betablockad, opiater är förstahandsmedel. Initialt ofta behov av intravenös behandling, invasiv blodtrycksmätning. Observans på ändartärischemi: följ blodtryck, neurologi, pulsar i extremiteter, Hb, laktat, njurfunktion, KAD/timdiures, EKG, TTE.

Smärta/ångest

Inj Morfin/Ketogan/Fentanyl iv.
T Oxascand po/inj Stesolid iv.

Blodtrycksreglering

Inj metoprolol/labetolol (Trandate) iv eller inf labetolol/esmolol (Brevibloc) iv.
Om betablockad ej tolereras, ges inj verapamil iv (viktigt med både BT- och pulskontroll).
Vid behov tillägg av inj furosemid iv, inf nitroglycerin iv.

Fortsatt handläggning

Påbörja peroral antihypertensiv terapi redan efter några timmar om stabil klinik. Betablockerare, kalciumflödeshämmare, ACE-hämmare/ARB (observera njurfunktion), tiaziddiuretika, aldosteronhämmare. Ibland behövs supramaxdoser.
Undvik förstoppning!
Förnyad DT minst en gång under vårdtiden och frikostigt vid förändring i den kliniska bilden. Om patienter utvecklar komplikationer under vårdtiden är TEVAR förstahandsmetod, om detta ej är möjligt kontaktas thoraxkirurg.
Välreglerat blodtryck med peroral medicinering under minst 1-2 dygn före utskrivning. Om en patient bedöms vara kardiologiskt färdigbehandlad men ej i övrigt utskrivningsklar bör man diskutera övertagning till kärlkirurgisk vårdavdelning före utskrivning.

Uppföljning efter utskrivning

Typ A-dissektion: Typ A-dissektion som opererats, kontrolleras på Thoraxkliniken.

Typ B-dissektion: Typ B-dissektion, oavsett konservativ eller kärlkirurgisk handläggning, ska ha ett kliniskt återbesök till kärlkirurg efter poliklinisk DT (1 månad) + kardiolog/internmedicinsk mottagning efter 1, 3 och 12 månader. Blodtryckskontroller bör även göras hos distriktssköterska. Målblodtrycket <120/80 mmHg.

Poliklinisk 24-timmars blodtrycksmätning.
DT-kontroll efter 1, 3, 6 och 12 månader och därefter årligen om inte DT-fynd eller klinisk bild föranleder annat.

Observera att DT-undersökningen ska göras med 1 mm täta snitt och detta kan behöva specificeras på röntgenremissen.

Peroral terapi: Betablockerare, kalciumflödeshämmare, ACE-hämmare/ARB (observera njurfunktion), tiaziddiuretika, aldosteronhämmare. Ibland behövs supramaxdoser.

Utredning: Sekundär hypertoni bör misstänkas vid:

Ung ålder (<35 år)
Dålig blodtryckskontroll trots tre eller fler farmaka i adekvat dosering
Hypokalemi
Kreatininstegring
Högt TSH
Huvudvärk, svettningar, rodnad, palpitationer mm.

Om kroppshabitus väcker misstanke om bindvävssyndrom och/eller anamnes på fall av dissektion inom familjen föreligger, så ska patienten remitteras för vidare utredning till Klinisk genetik, Karolinska Universitetssjukhuset alternativt till GUCH-mottagningen, Karolinska Universitetssjukhuset Solna.

Om innehållet

Uppdaterad: Februari 2022
Faktagranskad: Februari 2022
Faktagranskare: Mattias Törnerud och Helge Brandberg, Danderyds sjukhus