Akut aortadissektion
Bakgrund
Aortadissektion uppkommer när en skada i kärlväggens intimalager uppstår och blod tränger ut mellan intima och media och separerar dessa två vilket ger upphov till ett falskt lumen.
Detta kan expandera i retrograd eller antegrad riktning och leda till obstruktion av äkta lumen eller kärlavgångar från aorta med organischemi som följd. Det riskerar även att rupturera, med livshotande hjärttamponad eller intrathorakal/ retroperitoneal blödning som följd. Mer information finns i Akut hjärtsjukvård eller Akut internmedicin
Akut aortadissektion
Klassifikation enligt Standfordklassifikationen
Typ A: dissektion som involverar aorta ascendens.
Typ B: dissektion som enbart involverar aorta distalt om a. subclavia.
Dissektion lokaliserad till eller omfattande del av aortabågen faller utanför denna enkla indelning och bör bedömas individuellt. I praktiken blir handläggningen oftast densamma som vid dissektion typ B.
Epidemiologi
Incidensen av aortadissektion har i obduktionsstudier beräknats till 3/100 000 individer och år. Två tredjedelar av individerna är män. Genomsnittsåldern vid insjuknande är 60–70 år men även individer <40 års ålder drabbas, Hypertoni (65–75%) och bicuspid aortaklaff (vanligaste medfödda klaffelet) är de absolut största riskfaktorerna för dissektion. Andra riskfaktorer är rökning, hereditet, tidigare hjärtkirurgi, känd aortsjukdom och i.v. missbruk. Bindvävssjukdomar såsom Marfans syndrom, Ehler-Danlos syndrom, familjär aortadissektion och annuloaortal ektasi är ovanliga men starkt associerade riskfaktorer.
Riskfaktorer
Hypertoni har beskrivits hos 65–75% av patienterna. Andra riskfaktorer är rökning, hereditet, tidigare hjärtkirurgi, känd aortasjukdom och intravenöst missbruk.
Undersökning och utredning
Anamnes, klinisk bild
Aortadissektion leder oftast till akut påkommen, outhärdlig, skarp retrosternal smärta med utstrålning till ryggen. Typ A-dissektion ger oftast bröstsmärta där även symtom på aortainsufficiens, myocardischemi samt tamponad kan förekomma.
Vid typ B-dissektion ses ofta även buksmärta. Atypiska symtom såsom synkope, diarré eller kräkningar förekommer beroende på dissektionens utbredning. Om dissektionen engagerar kärlavgångarna kan fokala ischemiska symtom uppkomma från extremiteter (20%), njurar (15%), hjärta (10 %) och mesenterium (3%).
Neurologiska symtom till följd av cerebral ischemi (ger strokesymtom) samt påverkan på ryggmärgens kärlförsörjning förekommer i 3–5%. Organischemi komplicerar således förloppet i upp till 50% av fallen.
De typiska dissektionssymtomen är:
Typ A | Typ B | |
|---|---|---|
Akut påkommen, kraftig bröstsmärta | 80 % | 70 % |
Ryggsmärta | 40 % | 70 % |
Buksmärta | 22 % | 43 % |
Synkope | (< 15 % | < 5 % |
Status
Viktigast för korrekt diagnos är klinisk misstanke vid akut bröst-ryggsmärta tillsammans med chock och/eller tecken till organischemi. Blodtrycksskillnader mellan armarna eller oliksidiga pulsationer över a. radialis, femoralis eller carotis är statusfynd som kan förekomma vid aortadissektion.
Lab, röntgen etc
Blodstatus, elektrolytstatus, CRP, glukos, D-dimer. D-dimer stiger ofta snabbt vid aortadissektion och ett högt värde tidigt i förloppet stärker misstanken. Normal D-dimer utesluter dock inte en dissektion men talar mot. Blodgas inkl laktat samt blodgrupp och BAS-test (förhöjt laktat kan tala för dissektionsorsakad tarmischemi vilket är prognostiskt ogynnsamt). Troponin och EKG för differentialdiagnostik samt för att utvärdera hjärtpåverkan vid typ A-dissektion (STEMI förekommer i 1–2 % av fallen vid typ A-dissektion). Obs! Ischemiska förändringar och förhöjda hjärtskademarkörer utesluter inte aortadissektion.
DT-angio thorax + buk med kontrast säkerställer diagnosen och rekommenderas akut. Akut UL kan påvisa men EJ utesluta dissektion och får inte försena DT-diagnostiken.
Handläggning
Målet för den initiala handläggningen är snabb kontakt med kirurg (se nedan) samt snabb blodtrycksänkning för att minska fortsatt dissektion.
- Syrgas
- Analgetika, morfin 5–10 mg i.v.
- Blodtrycksänkning med systolisk målblodtryck 100–120 mmHg och puls omkring 60 slag/min. Inled med labetalol (Trandate) 50 mg i.v.
Patienter med aortadissektion ska behandlas och övervakas på IVA eller mot-svarande. Ofta ges då betablockad (metoprolol, labetalol) i.v. vid behov kombinerat med nitroprussid, glyceryltrinitrat eller kalciumflödeshämmare i infusion. Preparat som enbart sänker kärltonus (pre- eller afterload) bör ej användas som monoterapi då de orsakar reflektorisk takykardi och ökar hjärtats slagarbete vilket kan öka påfrestningen i den dissekerande kärlväggen. Övervaka urinproduktionen.
Typ A-dissektion
- Akut kontakt med thoraxkirurg för ställningstagande till akut öppen operativ åtgärd.
Typ B-dissektion
- Akut kontakt med kärlkirurg för ställningstagande till endovaskulär behandling med stentgraft (TEVAR "Thoracic EndoVascular Aortic Repair") för patienter med komplikation i form av hotande eller manifest ruptur, organischemi, svår smärta eller där adekvat blodtryckskontroll inte kan uppnås.
- Konservativ medicinsk behandling med analgetika samt antihypertensiv terapi enl. ovan vid stabil, okomplicerad typ B dissektion.
Principen för den invasiva behandlingen är att täcka intimaskadan (stänga primärt entry) för att återföra blodflödet till äkta lumen. Detta kan göras öppet med interpositionsgraft alternativt med TEVAR varav den senare har kommit att bli förstahandsval vid typ B dissektion.