Gallgångsatresi
Uppdaterat
Avsaknad av funktionella gallgångar. Ger gallstas med ikterus och risk för leverpåverkan och i senare skede leversvikt med transplantationsbehov i ung ålder. Historiskt hög mortalitet, idag dock 95% femårsöverlevnad.
Anamnes
Prolongerad nyföddhetsikterus. Avfärgad avföring.
Status
Failure to thrive. Klinisk ikterus. Eventuellt palpabel hepatomegali, uppdriven buk.
Lab, röntgen etc
Konjugerad hyperbilirubinemi. Utred för leversvikt och koagulationspåverkan.
Handläggning
Konjugerad hyperbilirubinemi ska föranleda akut barnhepatologisk utredning.
Subakut operation enligt Kasaimetoden (portoenterostomi där tunntarm sys mot prolifererande gallgångar i leverhilus,).
Försenad diagnos ökar risken för levertransplantation!