Hirschsprungs sjukdom
Uppdaterat
Distalt aganglionärt kolonsegment som kontraheras och inte kan relaxera. Ger varierande obstipationsbild från urakut i neonatal ålder till långdragna obstipationsbesvär upp i förskoleåldern. Kan vara svårfångat. Ibland komplett tarmhinder med mekaniskt kolonileus och proximal kolondilatation vilken predisponerar för tarmperforation.
Anamnes
Typålder för upptäckt är ett par dygn pga försenad mekoniumavgång. Gallfärgad kräkning, uppdriven buk samt svårlöst förstoppning om symtomatiskt under första levnadsmånaden. Hirschsprung kan vara en differentialdiagnos som diagnosticeras sent vid långdragen förstoppning.
Status
Uppspänd buk. Ileusstatus. Allmänpåverkan. Peritonit och sepsis vid perforation.
Lab, röntgen etc
Kolonröntgen med rektal kontrast: typisk bild med kolondilatation proximalt om stenoserade aganglionära tarmen. Rektalbiopsi ställer diagnosen.
Handläggning
Akut tarmsköljning x 3–4 dagligen.
Definitiv behandling är operation med resektion av ickefunktionella kolonsegmentet.