Wilms tumör - Nefroblastom
Nefroblastom. 95% unilaterala. Bilaterala oftast i samband med konstitutionell WT-1-mutation. Generellt god prognos, även vid primärt metastaserad sjukdom. En anaplastisk celltyp i samband med primär metastasering innebär dock en långtids-överlevnad om endast 30%.
Anamnes
Typålder 2–4 år. Presenterar ofta med lätt buksmärta, tyngdkänsla eller knölighet i ena flanken. Makrohematuri kan ses. Många patienter har en utspänd buk, men är helt symptomfria. Flanksmärta och hematuri kan uppkomma vid tumörruptur i samband med relativt lindrigt trauma.
Status
Palpabel resistens i buken. Hematuri. Sekundärt varikocele kan ibland ses.
Lab, röntgen etc
Ultraljud njurar påvisar en tumör i buken. DT eller MR-buk med kontrast är diagnostisk. Biopsi görs vid barnonkologisk klinik, endast vid oklar diagnos.
Handläggning
Omedelbar telefonkontakt samt akutremiss till barnonkologisk klinik.