Aortadissektion

Definition och orsak

• Intimarift i aorta orsakad av endotelskada eller mediablödning.
• Kärlskada på grund av arterioskleros och cystisk medianekros (åldrande).
• Ärftliga bindvävssjukdomar (Marfans eller Ehlers-Danlos syndrom).
• Även distal aortasjukdom har ofta ärftlig bakgrund. Aortadissektion uppkommer i regel utan påvisat aneurysm.
  

Riskfaktorer: Hypertoni, rökning, hyperkolesterolemi. Coarctatio aortae, bikuspid aortaklaff. Arterit. Graviditet. Utlösande faktorer: Fysisk ansträngning, PCI/hjärtkirurgi, thoraxtrauma. Kokain-/amfetaminmissbruk.

Klassifikation

Vid klassisk dissektion förekomst av intimaflap mellan sant och falskt lumen.

• Typ A: Utgår från aorta ascendens. Typ A är cirka dubbelt så vanligt som typ B och har högre mortalitet.
• Typ B: Utgår från aorta descendens nedom a subclavia sin.
• ”Non A non B”: Endast aortabågen involverad.
• Annan lokalisation: Endast bukaorta, karotis- eller koronarkärl.
• Komplicerad dissektion innebär samtidig förekomst av ruptur, ändorganischemi, snabbt ökande aortadiameter/dissektion, svårreglerat blodtryck samt behandlings-refraktär smärta.
• Andra typer: Mediaruptur med intramuralt hematom. Diskret dissektion utan hematom. Plackruptur eller arteriosklerotisk ulceration. Iatrogen och traumatisk dissektion.
  

Klinisk bild

Synkope, paraplegi och andra neurologiska symtom i varierande frekvens.

Kliniska fynd styrs av nivå för dissektion samt vilka kärlavgångar om drabbats. Myokardischemi vid koronarkärlsengagemang, stroke/TIA vid karotisdissektion eller perifera neurologiska bortfall vid spinal påverkan. Extremitetsischemi orsakad av själva dissektionen eller sekundärt till embolisering.

Differentialdiagnoser

Hjärtinfarkt (ST-höjning talar för hjärtinfarkt, men proximal dissektion kan leda till stopp i koronarkärl), akut aortainsufficiens av andra orsaker, perikardit, pleurit, lungemboli, muskuloskelettal smärta. Aortaaneurysm utan ruptur ger ingen bröstsmärta.

Utredning

1. Hjärt-kärlstatus. Tecken på aortainsufficiens (nytillkommet diastoliskt biljud). Blåsljud från a karotis eller subklavia. Blodtrycksmätning i bägge armarna. Bred palpabel bukaorta. Blåsljud över bukaorta.
2. DT thorax med kontrast.
3. EKG (normalt i 30 %). Arytmi- och blodtrycksövervakning.
4. Neurologstatus.
5. Ekokardiografi (TTE), bra vid proximal dissektion men negativt fynd utesluter ej dissektion. Esofagusekokardiografi (TEE) visar även distal dissektion och kan ersätta DT. Arcus aortae och distala delen av ascendens är svårundersökta.
6. MR, bra metod vid stabil cirkulation och för uppföljning.
7. Om diagnosen dissektion kan fastslås eller uteslutas med en metod är det bra (TTE+TEE alternativt DT). Vid kvarstående osäkerhet måste flera metoder utnyttjas.

Behandling i akutskedet

Behandlingsmål: Systolisk blodtryck <120 mmHg, pulsfrekvens <60 slag/min och smärtfrihet.

Smärtbehandling med inj morfin 1 mg/ml, långsamt iv till smärtfrihet, upprepas vb.

Inj labetalol (Trandate) 5 mg/ml, 2–5 ml iv under 3 min. Kan upprepas med 5 min intervall eller ges som infusion, 40 ml (200 mg) i 160 ml glukos 50 mg/ml. Ges i dosen 2 mg/min= 2 ml/min. Totaldos bör ej överstiga 300 mg.

Alternativ till labetalol är selektiv betablockare, inj metoprolol (Seloken) 1 mg/ml, 5+5+5(+5) ml långsamt iv för puls- och blodtrycksreglering.

Inf nitroglycerin. Använd färdigblandad lösning, 1 mg/ml. Starta med 0,25 µg/kg/min och öka dosen var 5:e min i steg om 0,25 µg/kg/min vb.

Vid beslut om medicinsk behandling av okomplicerad Typ B dissektion övergång till perorala antihypertensiva preparat.

Kirurgisk eller medicinsk behandling

Typ A: Akut thoraxkirurgisk behandling rekommenderas vid dissektion i aorta ascendens. Kontakta thoraxkirurgjour omedelbart!

Typ B: Kontakta kärlkirurg-jour för diskussion. Akut kärlkirurgi rekommenderas vid komplicerad dissektion, t ex när kärlförsörjningen till vitala organ är hotad, vid hotande ruptur/tecken på pågående blödning eller retrograd utbredning av dissektionen till aorta ascendens. Operation sker oftast endovaskulärt med inläggning av stentgraft (TEVAR).

Medicinsk terapi rekommenderas vid okomplicerade dissektioner i aorta descendens. Sen kirurgisk reparation kan alltid övervägas.

Resultat av kirurgi och medicinsk behandling

Sjukhusmortaliteten är 10–20 % med akut kirurgi av proximal dissektion. Distala dissek-tioner som behandlas medicinskt har ca 20 % sjukhusmortalitet. Vid renal eller mesenteriell ischemi är mortaliteten hög, 50–85 %. Långtidsprognosen är god om patienten överlever första året.

ICD-kod: Aortadissektion (oberoende av lokalisation) I71.0