Kortisolsvikt (Mb Addison)
Definition
Akut kortisolsvikt: Vid tidigare okänd kortisolsvikt ställs ofta diagnos i samband med akut försämring av allmäntillstånd, till exempel vid infektion. Patient med känd diagnos kan få akut kortisolsvikt om kortisondosen inte ökas adekvat vid tillstötande sjukdom, exempelvis infektion eller operation. Samtliga patienter skall utrustas med ”kortisonkort” med sjukdomsinformation samt behandlingsriktlinjer vid Addisonkris.
Orsaker
Primär binjurebarksvikt orsakas oftast av autoimmun lymfocytär adrenalit (Mb Addison). Ovanligare är infektionssjukdomar (till exempel tbc och HIV), binjurebarksapoplexi vid sepsis, trombos eller blödning, metastas, farmaka eller inlagringssjukdom.
Sekundär binjurebarksvikt, hypofys- eller hypotalamussjukdom ger minskad ACTH-sekretion med sekundär binjurebarksvikt. Hypofystumörer, Sheehans syndrom (post partum), status post hypofysektomi eller idiopatisk hypofysinsufficiens.
Kombinerad primär och sekundär kortisolsvikt (tertiär kortisolsvikt) vid iatrogen binjurebarksvikt efter långvarig och högdoserad glukokortikoidbehandling, se ”Iatrogen Kortisolsvikt”.
Klinisk bild
Misstänk Mb Addison vid muskel- och ledvärk, illamående, kräkningar, hypotoni/ortostatism, salthunger, hyperpigmentering, sekundär amenorré, viktnedgång, takykardi samt feber. Vid akut kortisolbrist kan typiska symtom saknas. Diagnosen ska övervägas hos patient med ovanstående symtom utan annan orsak. Misstänk även Morbus Addison vid utebliven förbättring vid infektion/sepsis och postoperativt. Vid hypofysär kortisolsvikt ses ofta hyponatremi men mycket sällan hyperkalemi (på grund av opåverkad aldosteronproduktion).
Symtom
- Trötthet framför allt på eftermiddagen. Olika psykiatriska besvär. Myalgi, illamående, kräkningar, anorexi, viktminskning, buksmärtor, diarré, salthunger. Amenorré.
- Hypotension, ortostatisk hypotension, svimning.
- Feber, hypotoni, dehydrering, chock, hyponatremi, hyperkalemi, hyperkalcemi, stegrat P-Urea, hypoglykemi, anemi, neutropeni och eosinofili.
- Hyperpigmentering ses enbart vid primär svikt. Drabbar områden utsatta för tryck, till exempel handflator, munslemhinna och gingiva samt befintliga ärr i huden.
- Vid kortisolsvikt sekundär till hypofyssjukdom saknas hyperpigmentering. Dehydrering, avmagring, cirkulationspåverkan och elektrolytrubbningar är vanligt.
Utredning
- Behandlingen insättes på klinisk misstanke. Om patienten är kliniskt påverkad får inte substitutionsbehandling fördröjas i väntan på definitiv diagnos så att dehydrering, hypotension och katabolism förvärras.
- Ta alltid blodprov för kortisol- + ACTH-bestämning innan kortisonbehandling inledes. P-Kortisol >350 nmol/l utesluter binjurebarksvikt om patienten inte befinner sig i ”stress”. Men enstaka lågt kortisolvärde hos opåverkad patient, särskilt vid annan tidpunkt än tidig morgon (08:00), behöver inte betyda kortisolsvikt utan ska kontrolleras med synachtenstest innan ytterligare utredning.
- Blod-, elektrolytstatus, inklusive calcium, urea, glukos, TSH, fritt T4. Vid primär binjuresvikt ses ofta lågt P-Natrium och ökning av P-Kalium. Urinstatus/testremsa. Efter kontakt med endokrinolog kan vidare utredning 21-hydroxylas-antikroppar och TPO-ak göras.
- EKG kan visa tecken på hyperkalemi.
- Vid infektionsmisstanke CRP och odlingar samt ställningstagande till antibiotikabehandling.
- Lungröntgen.
- Synachtentest vid primär binjurebarksvikt: P-Kortisol vid tidpunkt 0, 30 och 60 min efter inj ACTH (Synachten) 0,25 mg iv. Normalt utfall: Ökning av P-Kortisol med ≥200 nmol/l till värden >450 nmol/l. Kan göras oberoende av tid på dygnet. (Ibland kompletteras provtagningen med att lägga till ACTH till ”0” provet.)
Behandling
- Inj hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg iv initialt, följt av infusion Solu-Cortef 100 mg i 500 ml NaCl 9 mg/ml iv under 4 timmar. Infusionen upprepas var 6–8:e timme det första dygnet. Därefter minskning av hydrokortison med 100 mg/dygn.
- Inf NaCl 9 mg/ml, 1000 ml eller Glukos 50 mg/ml, 1000 ml med tillsats NaCl 80-160 mmol. Första dagarna 2000–4000 ml/dygn.
- Antibiotika vid klinisk misstanke eller vid påvisad infektion.
- Efter 2-4 dagar övergång till kortison per os. Initialt tabl hydrokortison 20 mg, 1 x 3. Minskas med 10 mg per vecka till vanlig underhållsdos med tabl hydrokortison 10 mg, 1 + 0,5(1) + 0,5(1) (20 till 30 mg dagligen).
- Tabl fludrokortison (Florinef) 0,1 mg, 0,5–1 x 1 vid hypotoni, hyperkalemi eller hyponatremi. Behövs ej vid hypofysär kortisolsvikt.
- Ge föreskrift angående steroiddosering i samband med infektioner etc. (se Behandling; Kortisolsvikt – iatrogen). Recept på Solu-Cortef 100 mg im är motiverat vid till exempel långresor. Följ instruktioner och utbildning via lokal endokrinmottagning.
- Snabbt återbesök på lokal internmedicinsk eller endokrinologisk klinik.
ICD-koder: Mb Addison E27.1; Addisonkris E27.2