Kortisolsvikt (Mb Addison)

Orsaker

Primär binjurebarksvikt orsakas oftast av autoimmun lymfocytär adrenalit (Mb Addison). Ovanligare är infektionssjukdomar (t ex tbc och HIV), binjurebarksapoplexi vid sepsis, trombos eller blödning, metastas, farmaka eller inlagringssjukdom.

Sekundär binjurebarksvikt, hypofys eller hypotalamussjukdom ger minskad ACTH-sekretion med sekundär binjurebarksvikt. Hypofystumörer, Sheehans syndrom (post partum), status post hypofysektomi eller idiopatisk hypofysinsufficiens.

Kombinerad primär och sekundär kortisolsvikt (tertiär kortisolsvikt) vid iatrogen binjurebarksvikt efter långvarig och högdoserad glukokortikoid-behandling, se ”Iatrogen Kortisolsvikt”.

Klinisk bild

Misstänk Mb Addison vid muskel och ledvärk, illamående, kräkningar, hypotoni/ortostatism, salthunger, hyperpigmentering, sekundär amenorre, viktnedgång, takykardi samt feber. Vid akut kortisolbrist kan typiska symtom saknas. Diagnosen ska övervägas hos patient med ovanstående symtom utan annan orsak. Misstänk även Mb Addison vid utebliven förbättring vid infektion/sepsis och postoperativt.

Symtom

• Trötthet och ökad uttröttbarhet framför allt på eftermiddagen. Illamående, kräkningar, anorexi, viktminskning, buksmärtor, diarré, salthunger.
• Svimning.
• Feber, hypotoni, dehydrering, chock, hyponatremi, hyperkalemi, stegrat P-Urea, hypoglykemi, neutropeni och eosinofili.
• Hyperpigmentering ses enbart vid primär svikt. Drabbar områden utsatta för tryck, t ex handflator, munslemhinna och gingiva.
• Vid kortisolsvikt sekundär till hypofyssjukdom saknas hyper-pigmentering. Däremot är dehydrering, avmagring, cirkulationspåverkan och elektrolytrubbningar inte ovanligt.

Utredning

Behandlingen insättes på klinisk misstanke. Om patienten är kliniskt påverkad får inte substitutionsbehandling fördröjas i väntan på definitiv diagnos så att dehydrering, hypotension och katabolism förvärras.

• Ta alltid blodprov för kortisol- + ACTH-bestämning innan kortison-behandling inledes. P-Kortisol >350 nmol/l utesluter binjurebarksvikt om patienten inte befinner sig i ”stress”.
  
• Blod-, elektrolytstatus, inklusive calcium, urea, glukos, 21-hydroxylas-antikroppar, TSH, fritt T4 och TPO-ak. Vid primär binjuresvikt ses ofta lågt P-Natrium och ökning av P-Kalium. P-Urea är stegrat, P-Glukos vanligen sänkt. Neutropeni och eosinofili. Urinstatus/testremsa.
• EKG kan visa tecken på hyperkalemi.
• Vid infektionsmisstanke CRP och odlingar samt ställningstagande till antibiotikabehandling.
• Lungröntgen.
• Synachtentest vid primär binjurebarksvikt: P-Kortisol vid tidpunkt 0, 30 och 60 min efter inj ACTH (Synachten) 0,25 mg iv. Normalt utfall: Ökning av P-Kortisol med ≥200 nmol/l till värden >450 nmol/l. Kan göras oberoende av tid på dygnet.

Behandling

• Inj hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg iv initialt, följt av infusion Solu-Cortef 100 mg i 500 ml NaCl 9 mg/ml iv under 4 timmar. Infusionen upprepas var 6-8:e timme det första dygnet. Därefter minskning av hydrokortison med 100 mg/dygn.
• Inf NaCl 9 mg/ml, 1000 ml eller Glukos 50 mg/ml, 1000 ml med tillsats NaCl 80-160 mmol. Första dagarna 2000-4000 ml/dygn.
• Antibiotika vid klinisk misstanke eller vid påvisad infektion.
• Efter 2-4 dagar övergång till kortison per os. Initialt tabl hydrokortison 20 mg, 1 x 3. Minskas med 10 mg per vecka till vanlig underhållsdos med tabl hydrokortison 10 mg, 1 + 0,5(1) + 0,5(1) (20 till 30 mg dagligen).
• Tabl fludrokortison, Florinef 0,1 mg, 0,5-1 x 1 vid hypotoni, hyperkalemi eller hyponatremi. Behövs ej vid hypofysär kortisolsvikt.
• Ge föreskrift angående steroiddosering i samband med infektioner etc. (3x3 regeln). Recept på Solu-Cortef 100 mg im är motiverat vid t ex långresor, Följ instruktioner och utbildning via lokala endokrin-mottagningen.
• Snabbt återbesök på intern¬medicinsk/endokrinologisk klinik.

Steroider, ekvipotenta doser och användningsområde

• Vid binjurebarksvikt ges i första hand hydrokortison eller prednisolon.
• Betametason (Betapred), dexametason eller solumedrol används i första hand för antiinflammatorisk effekt eller för att minska hjärnödem.
• Dexametason och betametason har liten mineralokortikoid effekt vilket minskar risk för vätskeretention.
• Metylprednisolon används främst vid MS skov eller vid risk för avstötning efter transplantation.

ICD-koder: Mb Addison E27.1; Addisonkris E27.2