Polycytemi

Definition

De flesta patienter med högt Hb på akutmottagningen har dehydrering och symtom av grundsjukdomen. Äkta polycytemi förekommer som primär blodsjukdom, polycytemia vera (PCV), eller som sekundär polycytemi orsakad av kronisk hypoxi eller i sällsynta fall av patologisk erytropoetinproduktion.

Klinisk bild

En patient med polycytemia vera kan ha trötthet, yrsel, huvudvärk, värk i fingrar och tår, klåda efter bad. Sökorsak kan vara TIA alternativt tromb­emboli eller blödning. Laboratoriemässigt förekommer även järnbrist, mikro-cytos, trombo­cytos. Splenomegali ses hos 30-50 %.

Utredning

Blodprover: Blodstatus, järn, ferritin, i senare skede eventuellt erytropoetin och JAK2 mutationsanalys (positiv hos 95 % med PCV). Pulsoximetri. Blodgas vid hypoxi.

Behandling

Vid dehydrering ges Ringer-Acetat iv. Patienter med känd eller misstänkt polycytemia vera som har symtom på cirkula­tionsrubbning kan behandlas med venesectio 300-400 ml. Vid TIA eller CVL där DT hjärna uteslutit blödning ska ges terapeutisk dos av lågmolekylärt heparin. Eventuell trombocytstegring behandlas efter kontakt med hematolog.

ICD-koder: Polycytemia vera D45.9; Sekundär D75.1