Interstitiella lungsjukdomar

Klinisk bild

Försämring av konditionen och dyspné. I svårare fall andnöd i vila. Förloppet kan vara snabbt (dagar) eller utdraget (månader). Långvarig hosta är vanligt. Feber förekommer. Bröstsmärta är inte typiskt.

I status noteras ökad andningsfrekvens och i svårare fall tecken på kardiell högerpåverkan. Typiska fynd i lungstatus är utbredda basala krepitationer bilateralt. Pulsoximetri och blodgasanalys visar hypoxi i symtomatiska fall.

Etiologi

1. Interstitiella pneumonier. Flera varianter, de flesta med långvarigt förlopp
   a. Idiopatisk lungfibros (IFA), kan gå i skov, förloppet kan vara snabbt eller långsamt progredierande.
   b. Icke-specifik interstitiell pneumoni (NSIP).
   c. Kryptogen organiserad pneumoni (COP), immunologisk reaktion, ofta efter infektion.
2. Läkemedelsreaktioner. Beakta särskilt cytostatika, immunomodulerare (metotrexat), amiodarone m fl. Se www.pneumotox.com Länk till annan webbplats.
3. Eosinofila infiltrat/lungsjukdomar.
4. Allergisk alveolit. Vanligaste utlösande agens är fåglar i hemmet, andra djurproteiner och annat organiskt damm, t ex mögelsporer.
5. Interstitiella lungsjukdomar orsakade av reumatiska sjukdomar eller vaskulit.

Utredning

• DT thorax (HRCT) utan kontast.
• Spirometri: Restriktiv ventilationsinskränkning. Diffusions-kapaciteten är sänkt.
• Bronkoskopi och BAL (bronkoalveolärt lavage) används i vissa fall alternativt kryobiopsi eller lungbiopsi.
• Särskild blodprovtagning för diagnostik av grupp 1 och 2 ovan saknas.
• Eosinofila infiltrat: I regel ökad halt eosinofila i blodprov (B-Celler). BAL är diagnostisk. OBS. Provtagning före steroidbehandling.
• Allergisk alveolit. Blodprov på misstänkt agens (IgG antikroppar).
• Reumatiska sjukdomar och vaskulit. Särskild provtagning. RF-test, CCP, ANA, ANCA.

Behandling

I samråd med lungläkare. Oxygen. Steroider är standardbehandling i de flesta fallen ovan, dock saknas effekt vid idiopatisk lungfibros.

ICD-kod: J84.x