Interstitiella lungsjukdomar

Heterogen grupp sjukdomar med relativt likartad symtomatologi.

Klinisk bild

Försämring av konditionen och dyspné. I svårare fall andnöd i vila. Förloppet kan vara snabbt (dagar) eller utdraget (månader). Långvarig hosta är vanligt. Feber förekommer. Bröstsmärta är inte typiskt.

I status noteras ökad andningsfrekvens och i svårare fall tecken på kardiell högerpåverkan. Typiska fynd i lungstatus är utbredda basala krepitationer bilateralt. Pulsoximetri och blodgasanalys visar hypoxi i symtomatiska fall.

Etiologi

  1. Interstitiella pneumonier. Flera varianter, de flesta med långvarigt förlopp.
    • Idiopatisk lungfibros (IPF), kan gå i skov, förloppet kan vara snabbt eller långsamt progredierande.
    • Icke-specifik interstitiell pneumoni (NSIP).
    • Kryptogen organiserad pneumoni (COP), immunologisk reaktion, ofta efter infektion.
  2. Läkemedelsreaktioner. Beakta särskilt cytostatika, immunologisk cancer-behandling, metotrexat, amiodarone m fl. Se pneumotox.com Länk till annan webbplats.
  3. Eosinofila infiltrat/lungsjukdomar.
  4. Allergisk alveolit. Vanligaste utlösande agens är fåglar i hemmet, andra djurproteiner och annat organiskt damm, till exempel mögelsporer.
  5. Interstitiella lungsjukdomar orsakade av reumatiska sjukdomar eller vaskulit.

Utredning

  • DT thorax (HRCT) utan kontrast.
  • Spirometri: Restriktiv ventilationsinskränkning. Sänkt diffusionskapacitet.
  • Bronkoskopi och BAL (bronkoalveolärt lavage) används i vissa fall, alternativt kryobiopsi eller lungbiopsi.
  • Särskild blodprovtagning för diagnostik av grupp 1 och 2 ovan saknas.
  • Eosinofila infiltrat: I regel ökad halt eosinofila i blodprov (B-Celler). BAL är diagnostisk. OBS. Provtagning före steroidbehandling.
  • Allergisk alveolit. Blodprov på misstänkt agens (IgG antikroppar).
  • Reumatiska sjukdomar och vaskulit. Särskild provtagning. RF-test, CCP, ANA, ANCA. Muskelantikroppar.

Behandling

I samråd med lungläkare. Oxygen. Steroider är standardbehandling i de flesta fallen ovan, dock saknas effekt vid idiopatisk lungfibros.

ICD-kod: J84.x