Wernicke-Korsakoffs syndrom
Bakgrund
WKS är en neuropsykiatrisk rubbning som främst drabbar kroniska alkoholister med dåligt nutritionstillstånd i abstinensfas. Syndromet kan även drabba patienter med anorexi, kakexi. Även malabsorption av andra orsaker, t ex cancersjukdom, anorexia nervosa, svälttillstånd, gastric by-pass operation och AIDS. Symtomen orsakas av tiaminbrist (vitamin B1) i kombination med malabsorption och malnutrition.
Klinisk bild
Den akuta formen, Wernickes encefalopati, karaktäriseras av en triad av symtom. Det räcker med ett av dessa för diagnos.
- Global konfusion (apati, desorientering till tid och rum, nedsatt koncentration, rastlöshet).
- Ataxi (gångataxi, benataxi, armataxi, dysartri, balansrubbning).
- Ögonsymtom (horisontell eller vertikal nystagmus, blickpares, abducenspares, konvergensinsufficiens, pupillförändringar, ptos).
Man kan även se hypotension, hypotermi, takykardi (våt beriberi= hjärtsvikt), perifer neuropati (torr beriberi) och i extremfall koma.
Den kroniska formen, Korsakoffs psykos, anses bero på upprepade attacker av akut Wernicke encefalopati och karaktäriseras av progredierande demens (apati, passivitet, uttalad minnesnedsättning med konfabulationer, stillsam psykos) och polyneuropati (gångsvårigheter, smärta, sensorisk rubbning, areflexi). Kroniska WKS-symtom kan i vissa fall gå i regress men är oftast irreversibla.
Utredning
Wernicke-Korsakoff syndromet är en klinisk diagnos. Viktiga differential-diagnoser: Abstinens/delirium, meningit/encefalit, stroke, CNS-skada, epilepsi/postiktalitet, hypoglykemi, hyponatremi.
Behandling
Akut Wernickes encefalopati kan gå i regress om terapi sätts in tidigt i tillräckligt hög dos. Vitamin-B1 ges när ett eller flera av ovanstående symtom/fynd föreligger. Ge omedelbart inj vitamin-B1 50 mg/ml, 10 ml iv (500 mg), följt av 500 mg x 3 iv i minst 2 dagar, sedan 200 mg/dag i ytterligare 5 dagar. Viktigt är att dagligen utvärdera effekten och ändra behandling vid behov. Därefter vitamin B1 50-100 mg po per dag i 3-4 månader. Utebliven effekt av vitamin-B1 kan bero på hypomagnesemi. Ge inf Addex-Magnesium 20 mmol iv blandat med 500-1000 ml NaCl under 5-10 timmar, påbörjas innan svar på P-Magnesium föreligger.
Profylax mot WKS ges till patienter med risk att utveckla WKS, t ex kroniska alkoholister med hög konsumtion, undernärda äldre, kakektiska cancersjuka, anorektiker m fl. Ge vitamin-B1 100 mg iv/im x 2 i 1-3 dagar före kolhydrattillförsel (mat, glukosinfusion, saft!) till riskpatienter (beroende på inneliggande vårdtid och symtom), därefter tablett med vitamin B1 50-100 mg per dag i 3-4 månader.
ICD-koder: Wernickes encefalopati G32.8, E51.2; Korsakoffs syndrom, alkoholutlöst F10.6