Familjär medelhavsfeber
Den vanligaste varianten av så kallade periodiska febrar. Autosomalt recessivt, ärftlig sjukdom (MEFV-genen). Drabbar framför allt personer med bakgrund i östra Medelhavsområdet. Debut i barn- och ungdomsåren.
Klinisk bild
- Episoder av feber, buk- och bröstsmärtor med duration 1–3 dygn.
- Artrit som drabbar någon av de stora lederna är vanligt.
- Hudutslag, svullna hudrodnader distalt på underbenen, liknar erysipelas.
- Peritonit, pleurit, perikardit (polyserosit), orchit är mindre vanligt.
- Viss risk för utveckling av njursvikt på grund av amyloidos.
- Inflammationsmarkörer är förhöjda vid attack, SR, CRP.
Behandling
NSAID vid akut attack. colchicin är effektivt som långvarig behandling.
ICD-kod: E85.0