Systemisk skleros

Sällsynt inflammatorisk sjukdom med fibrosbildning som drabbar hudkärl och inre organ. Vanligare hos kvinnor, debutålder 40-50 år.

Klinisk bild

Hudförändringar av lokal eller mera generell karaktär. Börjar i regel distalt med ödem. I senare stadier hudförtjockning och subkutana förkalkningar.

Raynauds fenomen på grund av kärlspasm ses hos nära 100 %.

Lungförändringar är vanligt. Fibrosen kan även drabba hjärtat.

Sväljsvårigheter och gastroesofagal reflux är vanligt.

Sällsynt ses akut njurinsufficiens i kombination med svår hypertoni.

Blodprover: ANA med subklasser. Typiskt är förhöjda antikroppar mot centromerer, Scl-70 och RNA-polymeras III.

DT thorax visar groundglas-bild och fibrostecken. Matrester i esofagus.

Spirometri. Restriktiva förändringar och sänkt diffusionskapacitet.

Ekokardiografi. Pulmonell hypertension och högerkammarpåverkan.

Konsultera/remittera till reumatolog och lungläkare vb.

ICD-kod: M34.0; orsakad av läkemedel D34.2