Blödarsjuka
Texten avser i första hand personer med von Willebrands sjukdom, hemofili A eller B. Personer med känd diagnos ska prioriteras om de söker akut. Minsta möjliga dröjsmål för att man ska kunna stoppa en blödning snabbt.
Klinisk bild
Alla symtom kan bero på blödning tills motsatsen bevisats! Blödning kan uppträda spontant eller efter mindre trauma och ge okaraktäristiska symtom. I tidigt skede vid cerebral eller inre blödning kan patienten vara opåverkad och utan patologiska fynd i status.
Utredning
Vid känd sjukdom: Kort anamnes angående typ av blödarsjuka och svårighetsgrad samt symtom och eventuellt trauma.
Noggrant status. Hb-kontroll. Många blödarsjuka är Hepatit C positiva.
Övriga: TPK, APT-tid, PK, fibrinogen, antitrombin III och D-dimer. Överväg mätning av koagulationsfaktorer efter kontakt med hematolog- eller koagulationsjour.
Behandling
Von Willebrands sjukdom: Defekt von Willebrand faktor och vid svårare form även sänkt faktor VIII. Behandlas i milda former med tranexamsyra (Cyklokapron), eventuellt med tillägg av desmopressin (Octostim). Vid slemhinneblödningar och i svårare fall ges även faktorbehandling efter kontakt med koagulationsjour.
Hemofili A och B: Faktor VIII- respektive Faktor IX-brist. Begränsa pågågende blödning och ge faktorkoncentrat. I vissa fall kan desmopressin övervägas i samråd med koagulationsjour.
ICD-koder: D66-D69