Pulmonell hypertension (PH)
Definition
Medeltrycket i a pulmonalis >20 mmHg uppmätt vid hjärtkateterisering i vila eller ett maximalt läckageflöde över trikuspidalisklaffen >3,4 m/s uppmätt med ekokardiografi. Motsvarar ett systoliskt lungartärtryck >45–50 mmHg.
Klinisk bild
Långsam försämring av konditionen och dyspné vid ansträngning. (Pre)syncope och bröstsmärtor. Perikardvätska. Ibland saknas anamnes på hjärt- eller lungsjukdom. Någon gång upptäcks PH oväntat vid ekokardiografi.
I status högerpåverkan med prekordiell högerkammarpulsation, accentuerad och eller kluven 2:a ton över a pulmonalis (I2 sin), fyllda halsvener, leverförstoring och bensvullnad.
PH indelas i fyra etiologiska klasser
- Pulmonell arteriell hypertension (PAH). Idiopatisk. Andra former: Läkemedelsorsakad (dasatinib, metamfetamin med flera), bindvävssjukdom, HIV, porta-hypertension, schistosomiasis mm.
- Sekundärt till hjärtsjukdom. Vänsterkammarsvikt. Klaffel.
- Sekundärt till lungsjukdom eller hypoxi, till exempel KOL, lungfibros, kronisk hypoventilation.
- Kronisk lungembolism eller annan kärlobstruktion. Utvecklas hos ca 1 % efter lungemboli. Venocklusiv sjukdom, sällsynt; orsakas av kärlförträngning i lungvenerna.
Utredning
- Ekokardiografi med inriktning på högerkammaren och vensidan.
- EKG: Ofta högerpåverkan med markerade P-vågor (P-pulmonale), högergrenblock och högerkammarhypertrofi.
- Lungröntgen: Ofta vidgning av a pulmonalis proximalt (>3 cm).
- DT-thorax med kontrast eller lungscintigrafi: I regel diagnostisk vid kronisk lungembolism.
- Blodgasanalys + nattlig mätning av syresaturationen mm.
- Spirometri med diffkapmätning. Diagnostik av KOL och lungsjukdom.
- NT-proBNP. Arbetsprov eller 6 minuters gångtest.
Behandling
Klass 1. Endotelinreceptorantagonister, fosfodiesteras-5 hämmare, prosta-glandinanaloger. Calciumhämmare i vissa fall. Lungtransplantation. Behandling av underliggande tillstånd.
Klass 2. Behandling av hypertoni, hjärtsvikt och klaffsjukdom.
Klass 3. Oxygen, CPAP/BIPAP. Lungtransplantation.
Klass 4. Antikoagulantia livslångt. Angioplastik/endarterektomi.
Uppföljning
Diagnosen PH kan ställas på akutmottagningen. Fortsatt utredning i oklara fall med hjärtkateterisering och behandling utförs på specialiserade enheter.
ICD-kod: Primär I27.0; Kyfoskoliotisk hjärtsjukdom I27.1; Sekundär I27.8; Ospecificerad I27.9