Pulmonell hypertension (PH)

Klinisk bild

Långsam försämring av konditionen och dyspné vid ansträngning. (Pre)syncope och bröstsmärtor.
Perikardvätska. Ibland saknas anamnes på hjärt- eller lungsjukdom. Någon gång upptäcks PH oväntat vid ekokardiografi.

I status högerpåverkan med varierande grad av prekordiell högerkammar­pulsation, accentuerad och/eller kluven 2:a ton över pulmonalisklaffen (I2 sin), fyllda halsvener, leverförstoring och bensvullnad.

PH indelas i fyra etiologiska klasser

1. Pulmonell arteriell hypertension (PAH). Idiopatisk. Andra former: Läkemedelsorsakad (dasatinib, metamfetamin), bindvävssjukdom, HIV, portahypertension, schistosomiasis mm.
   
2. Sekundärt till hjärtsjukdom. Vänsterkammarsvikt. Klaffel.
3. Sekundärt till lungsjukdom eller hypoxi, t ex KOL, lungfibros,
   kronisk hypoventilation.
   
4. Kronisk lungembolism eller annan kärlobstruktion. Utvecklas hos
   ca 1 % efter lungemboli. Venocklusiv sjukdom, sällsynt; orsakas av
   kärlförträngning i lungvenerna.
   

Utredning

• Ekokardiografi med inriktning på högerkammaren och vensidan. EKG: Ofta högerpåverkan med markerade P-vågor (P-pulmonale), högergrenblock och högerkammarhypertrofi.
• Lungröntgen: Ofta vidgning av a pulmonalis proximalt (>3 cm).
• DT thorax med kontrast eller lungscintigrafi: I regel diagnostisk vid kronisk lungembolism.
• Blodgasanalys + nattlig mätning av syresaturationen mm: För att påvisa rubbat gasutbyte och lungsjukdom.
• Spirometri med diffusionskapacitetsmätning. Diagnostik av KOL och lungsjukdom.
• NT-proBNP. Arbetsprov eller 6 minuters gångtest.
• Högersidig hjärtkateterisering.

Behandling

Klass 1. Endotelinreceptorantagonist, fosfodiesteras-5 hämmare, . prostaglandinanalog.
Calciumhämmare i vissa fall. Hjärt-lungtransplantation. Behandling av underliggande tillstånd.

Klass 2. Behandling av hypertoni, hjärtsvikt och klaffsjukdom.

Klass 3. Oxygen, CPAP/BIPAP. Lungtransplantation.

Klass 4. Antikoagulantia livslångt. Angioplastik/endarterektomi.

Uppföljning

Diagnosen PH kan ställas på akut. Fortsatt utredning i oklara fall med hjärtkateterisering och behandling utförs på specialiserade enheter.

ICD-kod: Primär I27.0; Kyfoskoliotisk hjärtsjukdom I27.1; Sekundär I27.8; Ospecificerad I27.9