Nefrotiskt syndrom

Definition

Diagnoskriterier: 1. Ödem; 2. Lågt P-Albumin; 3. Uttalad albuminuri (U-Albumin/kreatinin-kvot i morgonurin >300 mg/mmol alternativt U-Albumin >3,5 g/dygn) 4. Hyperlipidemi (ej obligat).

Etiologi

Kan orsakas av flera njursjukdomar och systemsjukdomar. Akut- och kroniska glomerulonefriter som membranös glomerulonefrit, minimal change nefropati, IgA-nefrit eller FSGS (fokal segmentell glomeruloskleros). Systemsjukdomar som SLE, amyloidos, diabetes, vaskulit. Sekundärt till mediciner (NSAID), lymfom, myelom eller tumörer (bronkogen cancer).

Klinisk bild

Ödem, viktuppgång, minskade urinmängder, skummande urin, dålig perifer cirkulation om hypovolemi, dyspné, eventuellt hypertoni. Ibland insjuknande efter infektion. Förlust av antitrombotiska proteiner leder till ökad risk för trombos (DVT, njur­venstrombos, lungemboli).

Fynd i blodprov: Hypoalbuminemi, eventuellt nedsatt njurfunktion, hyper­lipidemi. Urin: Mikroskopisk hematuri förekommer, albuminuri >3,5 g/dygn.

Utredning

Blod- och elektrolytstatus, P-Albumin, CRP, SR, lipider. S-Proteinfraktioner, FLC.

ANCA (PR3-ak, MPO-ak. GBM-ak), ANA, PLA2R-ak.

Urinprov: U-status, U-sediment, U-albumin-/kreatininkvot.

Ultraljud njurar.

Njurbiopsi.

Behandling

  1. Inläggningsfall. Symtomatisk behandling tills njurbiopsi är utförd.
  2. Diuretika mot ödem: Inj furosemid 10 mg/ml, 4–8 ml x 1–2 iv.
  3. LMH: Trombosprofylax om P-Albumin <25 g/l. Beakta blödningsrisk.
  4. Beslut om immunosuppressiv behandling efter njur­biopsi.
  5. Behandla hyperlipidemi om lång tid till remission.
  6. RAS-blockad med ACE-hämmare eller ARB, minskar proteinuri.

ICD-kod: Nefrotiskt syndrom N04 (för fjärdepositionen, se ICD-10)