Nefrotiskt syndrom
Definition
Diagnoskriterier: 1. Ödem; 2. Lågt P-Albumin; 3. Uttalad albuminuri (U-Albumin/kreatinin-kvot i morgonurin >300 mg/mmol alternativt U-Albumin >3,5 g/dygn) 4. Hyperlipidemi (ej obligat).
Etiologi
Kan orsakas av flera njursjukdomar och systemsjukdomar. Akut- och kroniska glomerulonefriter som membranös glomerulonefrit, minimal change nefropati, IgA-nefrit eller fokal segmentell glomeruloskleros. System-sjukdomar som SLE, amyloidos, diabetes, vaskulit. Sekundärt till mediciner (NSAID), lymfom, myelom eller tumörer (bronkogen cancer).
Klinisk bild
Ödem, viktuppgång, minskade urinmängder, skummande urin, dålig perifer cirkulation om hypovolemi, dyspné, eventuellt hypertoni. Ibland insjuknande efter infektion. Förlust av antitrombotiska proteiner leder till ökad risk för trombos (DVT, njurvenstrombos, lungemboli).
Fynd i blodprov: Hypoalbuminemi, eventuellt nedsatt njurfunktion, hyperlipidemi. Urin: Mikroskopisk hematuri förekommer ibland, albuminuri >3,5 g/dygn.
Utredning
Blod- och elektrolytstatus, P-Albumin, CRP, SR, lipider. S-Proteinfraktioner, FLC.
ANCA (PR3-ak, MPO-ak. GBM-ak), ANA, PLA2R-ak.
Urinprov: U-status, U-sediment, U-albumin-/kreatininkvot.
Ultraljud njurar.
Njurbiopsi.
Behandling
Inläggningsfall. Symtomatisk behandling tills njurbiopsi är utförd.
Diuretika mot ödem: Inj Furosemid 10 mg/ml, 4-8 ml x 1-2 iv.
Lågmolekylärt heparin: Trombosprofylax om P-Albumin <25 g/l. Beakta blödningsrisk.
Beslut om immunosuppressiv behandling efter njurbiopsi.
Behandla hyperlipidemi om lång tid till remission.
RAS-blockad med ACE-hämmare eller ARB, minskar proteinuri.
ICD-kod: Nefrotiskt syndrom N04 (för fjärdepositionen, se ICD-10)