Myastenia gravis
Orsakas av autoantikroppar mot acetylkolinreceptorn eller andra strukturer nära receptorn i tvärstrimmig muskulatur. Förekommer i alla åldrar men är vanligast hos kvinnor 20–40 år och män >50 år.
Klinisk bild
Karaktäriseras av muskeltrötthet som ökar vid ansträngning och minskar vid vila. Kan variera över dygnet. Svälj- eller andningssvårigheter är de mest fruktade symtomen. Latent myastenia gravis kan utlösas vid till exempel infektion, förlossning eller kirurgi och ge andningsinsufficiens mm.
Vanligast är:
- Okulära symtom med ptos, diplopi.
- Svaghet i oropharyngeal muskulatur eller respiratorisk muskulatur (dysartri, dysfoni, nasalt tal, dysfagi, dyspné, saliv- och slembesvär).
- Minskad ansiktsmimik.
- Svaghet i extremitetsmuskulatur och nacke.
Diffrerentialdiagnos på akuten: Andra myastena syndrom (Lambert-Eatons syndrom), polymyosit, Guillain-Barres syndrom, hypokalemi, Addison kris.
Utredning – uttröttbarhetstester mm, handläggning och behandling
Särskilda protokoll för test av muskulär uttröttbarhet finns på neurologmottagningar. Anamnesen är viktig. Handläggning och behandling diskuteras med neurolog utan dröjsmål.
Patient med bulbära symtom (andnings-, sväljnings- eller talsvårigheter) samt ålder vid sjukdomsdebut >50 år med tydlig symtomprogress inlägges med möjlighet till ökad övervakning.
Upprepade PEF-mätningar (<30 % av referens innebär stor risk för andningsstopp).
Kriser med hotande eller manifest andningsinsufficiens
Myasten kris = sjukdomsexacerbation
Kolinerg kris = överdosering av kolinesterashämmare
Den kliniska bilden vid myasten eller kolinerg kris är likartad
Myasten kris kan utlösas av mediciner och annan sjukdom (speciellt infektion) eller kroppslig/psykisk påfrestning med uttröttbarhet av bulbär muskulatur där andningen till slut påverkas.
Kolinerg kris karaktäriseras av muskelsvaghet men också fascikulationer, mios, ökat tårflöde, salivering, bronksekretion, buksmärtor, illamående, kräkningar, diarré, svettning och bradykardi.
Behandling vid myasten kris och kolinerg kris
Oftast inläggning på IVA/IMA/MIVA med beredskap för andningsstöd (BIPAP alternativt respirator) som kan behövas plötsligt. I stället för arteriella blodgaser följer man ventila-tionsfunktion med PEF eller FEV% (FEV1,0/FVC). Observera att CO2-retention inte ses före andningsstopp! Vid svalgpares är nasogastrisk slang viktig för nutrition och kolinesteras-hämmande behandling. Immunmodulerande behandling diskuteras med neurolog. Vårdprogram finns på MG-centrum, Karolinska.
ICD-kod: G70