Myastenia gravis
Definition
Orsakas av autoantikroppar mot acetylkolinreceptorn eller andra strukturer nära receptorn i tvärstrimmig muskulatur. Förekommer i alla åldrar men är vanligast hos kvinnor 20-40 år och män >50 år.
Klinisk bild
Karaktäriseras av muskeltrötthet som ökar vid ansträngning och minskar vid vila. Kan variera över dygnet. Svälj- eller andningssvårigheter är de mest fruktade symtomen. Latent myastenia gravis kan utlösas vid t ex infektion, förlossning eller kirurgi och ge andningsinsufficiens mm.
Vanligast är:
- Okulära symtom med ptos, diplopi.
- Svaghet i oropharyngeal muskulatur eller respiratorisk muskulatur (dysartri, dysfoni, nasalt tal, dysfagi, dyspné, saliv- och slembesvär).
- Minskad ansiktsmimik.
- Svaghet i extremitetsmuskulatur och nacke.
Diffrerentialdiagnos på akuten: Andra myastena syndrom, polymyosit, Guillain-Barres syndrom, hypokalemi, Addison kris.
Utredning – uttröttbarhetstester mm, handläggning och behandling
Särskilda testprotokoll för muskulär uttröttbarhet finns på neurolog-mottagningar. Anamnesen är viktig. Handläggning och behandling diskuteras med neurolog utan dröjsmål.
Patient med bulbära symtom (andnings-, sväljnings- eller talsvårigheter) samt ålder vid sjukdomsdebut >50 år med tydlig symtomprogress inlägges med möjlighet till ökad övervakning.
Övervakning med upprepade PEF-mätningar (PEF <30 % av förväntat värde innebär stor risk för andningsstopp).
Kriser med hotande eller manifest andningsinsufficiens
Myasten kris = sjukdomsexacerbation
Kolinerg kris = överdosering av kolinesterashämmare
Den kliniska bilden vid myasten eller kolinerg kris är likartad
Myasten kris kan utlösas av mediciner och annan sjukdom (speciellt infektion) eller kroppslig/psykisk påfrestning med uttröttbarhet av bulbär muskulatur där andningen till slut påverkas.
Kolinerg kris karaktäriseras av muskelsvaghet men också fascikulationer, mios, ökat tårflöde, salivering, bronksekretion, buksmärtor, illamående, kräkningar, diarré, svettning och bradykardi.
Behandling vid myasten kris och kolinerg kris
Oftast inläggning på IVA/IMA/AVA med beredskap för andningsstöd (BIPAP alternativt respirator) som kan behövas plötsligt. I stället för arteriella blodgaser följer man ventilationsfunktion med PEF eller FEV% (FEV1,0/FVC). Observera att CO2-retention inte förekommer innan andningsstopp! Vid svalgpares är nasogastrisk slang viktig för nutrition och kolinesteras-hämmande behandling. Immunmodulerande behandling diskuteras med neurolog. Vårdprogram finns på MG-centrum, Karolinska.
ICD-kod: G70