Vaskuliter – översikt

Definition och klassifikation

Immunologiskt medierad inflammation i blodkärl. Klassificeras beroende på stor­lek av inflammerade kärl.

Stora kärl

Jättecellsarterit. Drabbar kraniella kärl hos patienter >50 år - se temporalisarterit och polymyalgia reumatika.

Takayasus arterit. Granulomatös sjukdom som drabbar yngre personer (<40 år). Typiskt är claudicatio i armarna, svårmätt blodtryck eller markant sidoskillnad och blåsljud över a subclavia. DT angio visar kärlförträngningar eller ocklusion i aorta eller dess grenar, framför allt a subclavia. Hudförändringar, anemi, trombocytos mm förekommer.

Medelstora kärl

Polyarteritis nodosa. Kärlinflammation med aneurysmbildning som drabbar tarmar, njurar, hud och nerver.

CNS-vaskulit. Begränsad till hjärnan. Sällsynt men svår diagnos (LP + cerebral angio, ibland krävs biopsi).

Små blodkärl (artärer och vener)

Granulomatos med polyangit (GPA) (Wegeners granulomatos). Granulomatös inflammation med engagemang av kärl, framför allt i övre och nedre luftvägar och njurar (otit, sinuit, näs­täppa, lunginflitrat, nefrit). Positiv ANCA med specificitet för proteinas-3 (PR3-ANCA).

Eosinofil polyangit med granulomatos (EGPA) (Churg-Strauss syndrom). Granulomatös, eosinofil inflammation, framför allt i lungorna med astmasymtom. ANCA positiv med specificitet för MPO (myeloperoxidas).

Mikroskopisk polyangit. Småkärlsinflammation med engagemang av njurar, lungor (50 %) och hud med purpura. ANCA (MPO) positiv.

IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura). Drabbar hud tarm, leder, njurar, se nedan.

Kryoglobulinemisk vaskulit. Deposition av immunkomplex i hud, njurar. Typiskt är leukocytoklastisk vaskulit, palpabel purpura och brokig bild av andra manifestationer. Cirkulerande kryoglobuliner.

Leukocytoklastisk vaskulit. Isolerad kärlinflammation i huden.

Urtikariell vaskulit. Urtikaria med lång duration (>4 dagar).

Behçets syndrom. Vanlig runt Medelhavet och i Mellanöstern. Känne-tecknas av upprepade episoder av orala aftösa sår + genitala sår + ögonbesvär + hudutslag inklusive erytema nodosum.