Myokardit och perikardit

Bakgrund

Myokardit innebär inflammation i myokardiet med degeneration och eventuell nekros av kardiomyocyter. Antingen som en direkt inflammation på grund av pågående infektion (lymfocytär myokardit) eller sekundär autoimmun reaktion till följd av tidigare infektion/ inflammation. Myokardit bör övervägas som differentialdiagnos vid nydebuterad kardiomyopati med oklar etiologi.

Vid perikardit är inflammationen lokaliserad till hjärtsäcken. Perikarditen kan vara torr, fibrinös och/eller exsudativ. I det senare fallet kan inflammationen kompliceras av hjärttamponad. Det är vanligt med samtidig inflammation i perikard och myokard.

Etiologi

  • Virusinfektion är vanlig bakomliggande orsak till både peri- och myokardit. Insjuknandet föregås (dagar/veckor) av typisk viros (gastroenterit/luftvägsinfektion). Många olika typer av virus kan förekomma, såsom entero-, adeno-, echo-, coxsackie-, herpes-, parvo-, influensa-, HIV och corona-virus.
  • Bakteriella infektioner är minde vanliga som bakomliggande orsak men kan vara fulminanta exempelvis vid stafylokock- eller streptokock-infektioner, eller subakuta såsom vid infektion med haemophilus influenzae, mycoplasma pneumoniae, borrelia burgdorferi eller mycobacterium tuberculosis. Tuberkulos är globalt den vanligaste orsaken till bakteriell perikardit.
  • Inflammatoriska systemsjukdomar ger ibland myokardit och/eller perikardit. Till dessa sjukdomar hör t.ex. SLE, reumatoid artrit, sarkoidos eller Wegeners granulomatos (granulomatös polyangit).
  • Metabola och endokrina sjukdomar såsom uremi vid njursvikt eller hypo- respektive hyperthyreos kan ge perikardit/perikardexsudat och ibland myokardit.
  • Exogena faktorer såsom läkemedel (t.ex. vissa cytostatika och antibiotika), toxiner, droger eller strålning kan orsaka både myokardit och perikardit. Strålning kan ge uttalad fibros i perikardiet.
  • Rejektion efter hjärttransplantation kan leda till avstötning av transplantatet.
  • Dresslers syndrom (postkardiotomisyndrom eller postinfarktsyndrom) karakteriseras av exsudativ perikardit efter hjärtkirurgi eller hjärtinfarkt.
  • Malignitet, kan ge upphov till perikardit med ibland stora mängder perikardvätska, antingen på grund av maligna celler i perikardiet eller som ett paramalignt fenomen.

Klinisk bild och utredning

Symtom

  • Infektionssymtom såsom feber, allmän sjukdomskänsla och/eller trötthet.
  • Myokardit ger bröstsmärtor som kan vara ihållande och tryckande eller mer ospecifika. Perikardit ger i typiska fall en andnings- och lägeskorrelerad, ofta retrosternal, smärta.
  • Palpitationer, oregelbunden hjärtrytm och/eller hjärtklappning.
  • Vid tilltagande mängd perikardexsudat, ibland illamående och obehagskänsla framförallt i liggande.
  • Dyspné och vid progress ortopné.
  • I enstaka fall tillkommer snabb hjärtsviktsutveckling vid myokardit liksom tamponad vid perikardit och patienten kan utveckla kardiogen chock på kort tid.

Statusfynd

  • Vid perikardit kan gnidningsbiljud förekomma, från de inflammerade perikardbladen. Hörs ofta bäst i det kroppsläge och över det område där patienten har mest ont. Gnidningsbiljudet är variabelt över tid och kan snabbt försvinna om perikardbladen separeras av exsudat. Samtidigt kan smärtan minska vilket därmed inte omedelbart behöver vara ett gott tecken. Hjärttonerna kan också bli mer avlägsna och svåra att höra.
  • Vid ökande mängd perikardexsudat kan tamponad/pretamponad utvecklas, med stigande puls och sjunkande blodtryck, inklusive pulsus paradoxus (systoliskt blodtryck minskar >10 mmHg vid inspiration), takypné och halsvenstas.

Blodprover

Blodstatus, elstatus, CRP och troponin. Därutöver SR, thyreoideastatus, leverstatus, NT-proBNP och reumatologiska prover riktat mot misstänkt genes.

EKG

Vid myokardit förekommer ospecifika STT-förändringar, AV-block och arytmier.

Perikardit kan ge upphov till en generell, uppåtkonkav ST-höjning. Perikardexsudat kan ge låga amplituder på EKG (low voltage) och amplituderna kan dessutom variera med in- och utandning (alternans).

Ekokardiografi

Vid myokardit ses ibland systolisk och/eller diastolisk dysfunktion med generella eller regionala hypokinesier. Vid perikardit ses ofta mer eller mindre fibrinhaltig perikardvätska. Sök runt hjärtat efter vätskans lokalisation och mät spaltens bredd i slutdiastole. Iaktta speciellt hur höger förmak och höger kammare rör sig. När hjärtat får svårt att tolerera vätskan ses systolisk kollaps av höger förmak och diastolisk kollaps av höger kammare. Vena cava får gradvis ökad vidd och nedsatt andningsvariation. Andningsvariation i mitralis- och tricuspidalisinflödet ökar (>25% variation mot i normala fall runt 5%, som tumregel). Hjärtat har stor förmåga att tolerera perikardexsudat som utvecklas långsamt medan små mängder (>10 mm) kan ge upphov till tamponad, om vätskan tillkommer snabbt.

Infektionsdiagnostik

Virusserologi, antigentest eller PCR är ibland indicerat, t.ex. vid svåra eller recidiverande fall. Detsamma gäller för bakteriell infektion som diagnostiseras via odlingar, antigentest, PCR och/eller serologi. I ovanliga fall används biopsier från peri- eller myokard för infektionsdiagnostik.

Lungröntgen/DT thorax

Används främst för att diagnostisera lungsjukdom inklusive pleuravätska.

MR hjärta

Bra metod för att påvisa myokardit. Kan också påvisa perikardit. Kan också med fördel användas för att finna differentialdiagnoser. Bör alltid utföras vid oklar diagnos eller aggressivt förlopp.

Koronarangiografi

Endast indicerat vid oklar diagnos. Myokardit är en differentialdiagnos vid troponinstegring där koronarangiografi visar normala kranskärl.

PET-scan

PET-scan med glukos-isotoper kan påvisa inflammation. Används t.ex. för att diagnostisera sarkoidos.

Hjärtkateterisering/hjärtbiopsi

Sällan behov. Indicerat vid snabb progress av hjärtsvikt och/eller arytmier, eller då patienten ej svarar på behandling. Även vid klinisk misstanke om eosinofil myokardit, jättecellsmyokardit eller sarkoidos.

Vårdnivå

Patienter med misstänkt myokardit, i praktiken alla fall med påvisad troponinstegring, är i regel inläggningsfall. Det ger möjlighet att fastställa diagnos, eventuellt finna orsak, bedöma allvarlighetsgrad inklusive arytmirisk och ge adekvat smärtbehandling. Monitorera förloppet med telemetri (eventuellt ischemi-övervak), ekokardiografi och lab (CRP, LPK, troponin, NT-proBNP).

Patienter med perikardit kan i okomplicerade fall (temp <38°C, liten mängd perikardexsudat, ej akut insjuknande/förlopp) gå direkt hem från akuten. Det förutsätter ekokardiografi-undersökning av tillräckligt bra kvalitet vid akutmottagningsbesöket samt förslagsvis också en uppföljande kontroll inom de närmaste dagarna. Behov av smärtlindring, kraftigt förhöjda inflammationsparametrar, förhöjt troponin (i praktiken myokardit) liksom ökad mängd perikardvätska som behöver följas, motiverar inläggning.

Behandling

Hotande tamponad

Akut perikardiocentes, oftast med kvarliggande dränage. Intravenös vätska kan ges i tryckhöjande syfte. Undvik diuretika.

Läkemedel

  • Vid smärtor ges paracetamol i fulldos alternativt ASA eller NSAID i fulldos, vilket brukar ha god smärtlindrande effekt. Morfin kan ges i svåra fall men effekten är ofta ej så god. Behandlingstid 1–2 veckor, överväg nedtrappning. Överväg magsårsskydd (PPI). Vid myokardit finns risk att NSAID förvärrar förloppet, särskilt om patienten riskerar att utveckla hjärtsvikt.
  • Antivirala medel har ingen bevisad effekt på ospecifik myokardit eller perikardit. Eventuell sådan behandling eller behandling med immunglobulin ges i samråd med infektionskonsult. Antibiotika riktat på agens ges vid bakteriella infektioner.
  • Vid perikardit kan Kolkicin ges redan vid första insjuknandet men ges framförallt vid recidiv. Ges då som tillägg till NSAID/ASA.
    Dosering: Tablett Kolkicin 0,5 mg 1 x 2. Dosreduktion till 0,5 mg 1 x 1 vid vikt ≤ 70 kg, nedsatt njurfunktion (eGFR <60 ml/min), hög ålder. Vid behov kan man behandla med dubbel underhållsdos de första två dagarna. Behandlingstid tre till sex månader. Behöver inte trappas ut. Kontraindicerat vid uttalad njur-, leversvikt och graviditet. Interaktion att beakta är samtidig statinbehandling, båda läkemedlen är potentiellt myotoxiska.
  • Steroidbehandling och/eller specifik, immunosupressiv behandling är indicerad vid inflammatoriska systemsjukdomar, i samråd med reumatolog. Vid Dresslers syndrom (perikardit postkardiotomi eller post hjärtinfarkt) kan steroider ha snabb och god effekt. Ge t.ex. inledningsvis 30 mg Prednisolon dagligen. Längre tids nedtrappning kan behövas. Vid perikardit i allmänhet kan steroider dock förvärra förloppet och öka risk för recidiv, särskilt vid bakomliggande virusinfektion.
  • Hjärtsvikt och arytmier behandlas enligt gängse rutiner.
  • Vid svår myokardit kan vänsterkammarassist (Impella/ECMO/LVAD) ibland behövas. Ett litet antal fall går vidare till subakut hjärttransplantation.
  • Vid enstaka fall av recidiverande och särskilt vid konstriktiv perikardit kan perikardfenestrering eller perikardektomi behövas.

Uppföljning

Vid myokardit är kraftig kroppsansträngning eller idrott ej tillåten under det akuta förloppet eller tills myokarditen läkt ut, oftast först efter sex månader. Uppföljning bör omfatta EKG-kontroll, blodprover (CRP, LPK, Troponin, NT-proBNP) och ekokardiografi följt av arbetsprov och eventuellt bandspelar-EKG innan återgång till tyngre fysisk ansträngning. Ibland kan det vara motiverat med MR hjärta för att se utläkning, t.ex. för yrkesaktiva inom idrott.

Vid perikardit bör tyngre fysisk ansträngning undvikas intill det att symtomen upphört samt EKG, ekokardiografi och prover normaliserats. För idrottsaktiva finns rekommendation om minst tre månaders träningsuppehåll.