Akut icke-ST-höjningsinfarkt (NSTEMI) och instabil angina pectoris

Mycket hög risk

Omedelbar koronarangiografi rekommenderas vid:

• Pågående eller upprepade episoder av ischemitypisk bröstsmärta trots adekvat behandling.
• Livshotande ventrikulär arytmibenägenhet.
• Återkommande ST-dynamik, särskilt intermittenta ST-höjningar.
• Instabil hemodynamisk påverkan eller akut hjärtsvikt med angina och ST-förändringar.
• ST-sänkningar V1-V4, typiska för bakväggsinfarkt.
  

Hög risk

Tidig koronarangiografi (inom 24 timmar) rekommenderas vid:

• Verifierad NSTEMI (förhöjda hjärtskademarkörer med kurvförlopp och sannolik typ 1-infarkt)
• EKG-dynamik.
• Instabil angina och samtidig diabetes mellitus, nedsatt vänsterkammarfunktion, klinisk hjärtsvikt, njursvikt (eGFR <60 ml/min), tidigare hjärtinfarkt, tidigare CABG, nyligen PCI eller ålder >65 år.
• Ekokardiografi visar tecken på regional hypokinesi.

Hos åldrade patienter med hög skörhet finns det evidens för att konservativ behandling utan koronarangiografi inte ger sämre resultat.

Behandling och utredning vid mycket hög och hög risk

• Laddningsdos ASA 300-500 mg (helst Bamyl löslig). Därefter tablett ASA 75 mg x 1.
• P2Y12-hämmare: Laddningsdos ticagrelor 180 mg kan ges före koronarangiografi efter avvägning av ischemisk risk kontra blödningsrisk. Prasugrel (laddningsdos 60 mg) är ett alternativ till ticagrelor men ges då först efter koronarangiografi, i samband med PCI. Clopidogrel (laddningsdos 600 mg) är ett alternativ vid ökad blödningsrisk, hög ålder samt vid pågående behandling med OAK. För detaljer kring underhållsbehandling, läs mer i avsnitt Antitrombotisk behandling vid kranskärlssjukdom
• Inj fondaparinux 2,5 mg/0,5 ml x 1 sc bör ges utöver ASA och P2Y12-hämmare, men ges ej till patienter med eGFR <20 ml/min. Behandlingen pågår under vårdtiden (max 7 dagar) eller fram till invasiv åtgärd (PCI eller CABG). Utsättning >24 timmar före CABG.
  
• Överväg protonpumpshämmare på riskpatient för magblödning (tidigare ulcussjukdom, blödningsanemi, steroidbehandling, kroppsvikt <60 kg samt till patienter >80 år) oavsett vilken P2Y12-hämmare som ges och alltid vid kombinationsbehandling med OAK.
• Vid pågående/planerad behandling med OAK och genomgången PCI med stent, ges kombinationsbehandling med trombocythämning + OAK under en begränsad tid, se OAK under Kombinationsbehandling efter PCI i avsnitt Antitrombotisk behandling vid kranskärlssjukdom.
• Nitroglycerin vid behov.
• Betablockerare per os, främst till patient med nedsatt vänsterkammarfunktion, högt blodtryck och/eller takyarytmi.
• Statinbehandling initieras med atorvastatin (40-)80 mg x 1. För patienter med hjärtinfarkt med högt LDL-kolesterol (>2,8 mmol/l) kan man överväga högdos atorvastatin/rosuvastatin + ezetimib direkt vid hjärtinfarkten för att kunna nå målvärde för LDL <1,4 mmol/l, se avsnitt Riskvärdering, prevention och utskrivning vid kranskärlssjukdom.
• ACE-hämmare/ARB ska övervägas till alla patienter och har starkast indikation vid samtidig förekomst av hjärtsvikt, vänsterkammardysfunktion, hypertoni, diabetes, mikroalbuminuri eller njursvikt.
• Vaccination mot säsongsinfluensa bör erbjudas/rekommenderas till patienter efter AKS.
• Ekokardiografi under vårdtiden, utföres i tidigt skede om tecken på stor hjärtinfarkt, sviktsymtom etc. Översiktligt EKO ska helst föregå koronarangiografi.

Låg risk

• EKG är normalt eller uppvisar ospecifika T-vågsförändringar och normala hjärtskademarkörer.
  

Behandling och utredning vid låg risk

• Laddningsdos ASA 300-500 mg (helst Bamyl löslig). Därefter tablett ASA 75 mg x 1.
• Överväg andra diagnoser än AKS (särskilt lungemboli och aortadissektion).
• Vid kvarstående misstanke om ischemiorsakade symtom, rekommenderas noninvasiv utredning med DT kranskärl, stress-EKO, perfusions-MR eller myokardscintigrafi.
  Val av modalitet efter tillgång och patientkaraktäristika.
• Om bekräftad obstruktiv koronarsjukdom eller myokardischemi vid non-invasiv undersökning och vidare utredning med invasiv koronarangiografi är aktuellt, överväg förladdning med P2Y12-hämmare.

AKS utan obstruktiv kranskärlssjukdom

MINOCA (Myocardial Infarction with Non-Obstructive Coronary Arteries)

Hjärtinfarkt utan signifikant kranskärlssjukdom benämns ofta MINOCA och utgör cirka 6–10% av alla infarkter. MINOCA ska betraktas som en arbetsdiagnos där fortsatt utredning av bakomliggande orsak är viktig. Etiologin kan vara koronar (t.ex. kranskärlsspasm, kranskärlsdissektion, kranskärlsemboli, ockult plackruptur/erosion eller småkärlssjuka), varför intrakoronar diagnostik med IVUS (intravaskulärt ultraljud) eller OCT (Optical Coherence Tomography) kan vara av värde. Översyn av prover inklusive D-dimer, EKG, arytmiövervakning och saturation rekommenderas för att utesluta anemi, infektion, lungemboli, hypoxi eller arytmi som orsak.

EKO bör genomföras för bedömning av hjärtfunktion, strukturella avvikelser, klaffdysfunktion, perikardvätska mm. MR hjärta kan med stor säkerhet differentiera normalt myokard från hjärtinfarkt, myokardit, kardiomyopatier inklusive Takotsubo syndrom, och bör utföras under vårdtiden vid MINOCA för att säkerställa diagnos samt vägleda den fortsatta behandlingen!

Behandling

Det finns för närvarande inga evidens kring behandling av MINOCA, men följande rekommendationer har uppnåtts genom konsensus: sedvanlig hjärtinfarktbehandling med DAPT (ASA + P2Y12-hämmare), statin, betablockad och ACE-hämmare (vid nedsatt vänsterkammarfunktion, hypertoni eller diabetes) samt nitroglycerin vid behov rekommenderas initialt.

Efter genomförd MR hjärta, görs individuell bedömning av fortsatt medicinsk behandling. Om MR verifierar hjärtinfarktdiagnosen ska patienten fortsätta med insatt behandling (sekundärprofylax). Om MR visar normalfynd föreslås behandling med lågdos ASA samt individuell bedömning till övrig behandling beroende av patientens riskfaktorer (primärprofylax). Om MR hjärta påvisar annan underliggande hjärtsjukdom, t.ex. myokardit, seponeras AKS-behandling och adekvat medicinering beroende på diagnos sätts in.

Spontan kranskärlsdissektion (SCAD)

Definieras som en icke-traumatisk, icke-iatrogen och icke-aterosklerotisk skada som uppstår i kranskärlsväggen på grund av spontan blödning eller ruptur. Det kan leda till en komprimering av kranskärlets äkta lumen och på så sätt orsaka ischemi. Dissektion i mer än ett kranskärl förkommer hos 10-20%. Kvinnor utgör 80-90% av fallen, framför allt yngre och medelålders kvinnor. SCAD är den vanligaste orsaken till hjärtinfarkt hos kvinnor under graviditet och postpartum. SCAD är även associerat med fibromuskulär dysplasi (FMD), Ehlers-Danlos, Marfan och Loeys Dietz syndrom.

Den vanligaste sjukdomspresentationen är bröstsmärta (ihållande, övergående eller intermittent), med eller utan ST-förändringar på EKG. Troponindynamik, oftast av måttlig grad. Bröstsmärtan tros orsakas både av ischemi och själva dissektionen.

Diagnosen ställs med koronarangiografi, helst med IVUS eller OCT om möjligt. DT kranskärl är inte en tillförlitlig metod på grund av dess låga känslighet för att upptäcka dissektioner i de distala och smala kärlen, där tillståndet oftast förekommer. Det kan dock vara en bra undersökningsmetod hos patienter med redan verifierad perifer SCAD som försämrats, i syfte att utesluta påverkan på de större kranskärlen.

Vid AKS och "normal koronarangiografi", särskilt hos kvinnor, bör angiografören eftergranska angiografin och leta efter tecken på SCAD. Om hjärtinfarkt har konstaterats på MR hjärta på patient med troponinförhöjning och "normal koronarangiografi", bör en ny granskning av angiografin göras med frågeställning SCAD, utifrån infarktens lokalisation.

Behandling och handläggning

• Konservativ behandling är förstahandsval eftersom de flesta SCAD läker spontant inom några månader.
• Förlängd vårdtid ca 5 dygn är ofta indicerat på grund av risken för recidiverande symtom.
• PCI eller CABG rekommenderas endast vid ockluderat kärl och instabilt patienttillstånd, eftersom PCI kan förlänga dissektionen. Stentning förebygger inte recidiv av SCAD, som ofta förekommer i annat kranskärl.
  

Läkemedelsbehandling

• Antihypertensiv behandling med målblodtryck <130 mmHg systoliskt:
  • Betablockerare som förstahandsval för att minska hemodynamisk stress och recidivrisk.
  • ACE-hämmare/angiotensinreceptor-blockerare om blodtrycksmålet inte uppnås eller vid samtidig vänsterkammarsvikt.
    
• Trombocythämning:
  • ASA 75 mg i 3-12 månader, livslångt vid verifierad FMD.
  • DAPT (ASA + clopidogrel) under akutskedet och kan övervägas i upp till 3 månader vid tät stenosering och/eller trombbörda.
  • Vid PCI: DAPT (ASA + clopidogrel) i 12 månader, därefter ASA tills vidare.
    
• Statiner är ej indicerat vid SCAD i sig. Ges utifrån riskprofil samt vid bekräftad aterosklerossjukdom.

Extrakardiell utredning

När diagnosen SCAD är bekräftad bör följande utredningar genomföras:

• Riktad anamnes och fysikaliskt status avseende underliggande systemisk artärsjukdom (FMD, Ehler-Danlos, Marfans eller Loeyz-Dietz syndrom). Se Socialstyrelsens kunskapsstöd för sällsynta hälsotillstånd.
• DT angiografi (alternativt MR angiografi) av thorakala aorta, stora artärer i thorax, hals och cerebrala kärl, och artärer i buk, bäcken och iliacakärl. Frågställning: FMD eller annan angiopati. Beställs inneliggande men kan ske poliklinskt <2 månader för att erbjuda adekvat planering vid uppföljning på mottagning.
• Vid klinisk misstanke om Marfans, Loeyz-Dietz eller Ehler-Danlos syndrom med vaskulär form ska molekylärgenetisk testning övervägas. För närvarande är genetisk screening för FMD inte möjligt.
  

Uppföljning och remisser

• Uppföljning bör ske på sjukhusbunden kranskärlsmottagning under minst ett år. Tät kontakt ofta nödvändig de första månaderna efter utskrivning.
• Ny koronarangiografi bör undvikas på grund av ökad risk för iatrogen, kateterbetingad dissektion.
• Vid dissektion i huvudstam eller proximala kranskärl rekommenderas EKG-triggad DT-kranskärl inom 10–12 veckor efter utskrivning för att bedöma om dissektionen har läkt.
• Remiss till fysioterapeut bör skrivas för alla patienter med SCAD, i samband med utskrivning från sjukhus eller senast vid återbesöket.
• Remiss till gynekolog om patienten står på östrogenbehandling för bedömning av alternativ behandling.
• Remiss till neurolog om patienten behandlas med Sumatriptan för ställningstagande till alternativ behandling.
• Sjukskrivning rekommenderas i 1–3 månader, men ibland behövs en längre sjukskrivningsperiod jämfört med aterosklerotisk hjärtinfarkt. Detta beror på att bröstsmärta och psykiska besvär är vanliga i efterförloppet.
• Patienter med FMD eller annan systemisk artärsjukdom ska följas minst årligen på kardiologisk eller annan medicinsk mottagning med vaskulärmedicinskt intresse. Förnyade kärlavbildande undersökningar görs enbart vid symtom från specifikt kärlterritorium. Vid avancerad systemisk kärlsjukdom kan remiss till Kardiovaskulära riskmottagningen, Hjärtkliniken, Danderyds sjukhus övervägas.
  

Fysisk aktivitet och träning

Det saknas evidensbaserade riktlinjer för fysisk aktivitet och träning vid SCAD. All rådgivning om fysisk aktivitet ska vara individanpassad. Träningsrädsla förekommer, med negativa följdeffekter på såväl kondition som livskvalitet. Viktigt med fysioterapeutledd träning, för att minska träningsrädsla och träna på en nivå som visat sig säker i de fåtal studier som finns (13-14/20 enligt Borgs RPE-skala).

SCAD-insjuknande förekommer efter isometrisk eller extrem träning, varför patienterna generellt avråds från högintensiv träning, kontaktsporter, elitsport och tung styrketräning, samt övningar som innebär en Valsalvamanöver (t.ex. sit-ups, plankan, armhävningar och bärande av tunga föremål).

Graviditet, preventivmedel och hormonbehandling

Graviditet och postpartumperioden innebär exponering för fysisk, emotionell och hormonell stress, vilket medför en ökad risk för recidiv av SCAD. Kvinnor i fertil ålder avråds från att bli gravida efter en episod av SCAD, eftersom erfarenheterna inom detta område är mycket begränsade. Vid stark önskan om graviditet bör en diskussion föras med patienten tillsammans med specialistmödravården.

Eftersom SCAD primärt drabbar kvinnor och är associerat med graviditet, förmodas det finnas en patologisk koppling mellan kvinnliga könshormoner och SCAD, även om det saknas evidens för detta. P-piller och hormonbehandling som innehåller östrogen och progesteron avråds till kvinnor som har haft SCAD. Som preventivmedel rekommenderas andra alternativ, t.ex. intrauterint inlägg med lokalt verkande progesteron.

Prognos

Prognosen varierar mycket beroende på etiologi och omfattning av dissektionen. Mortaliteten på sjukhus uppskattas till 2% och 10-årsmortalitetsrisken till 7% . Recidivrisken är 5–10% inom 3 år. Enligt studier från Mayo Clinic drabbas 30% av patienterna av recidiv inom 10 år. Recidiv drabbar ofta andra kranskärl. Stentning vid SCAD förhindrar inte recidiv.

FMD (fibromuskulär dysplasi) och slingriga kranskärl är kopplade till ökad risk för återinsjuknande i SCAD.

Prognosen är sämre för graviditetsrelaterad SCAD jämfört med SCAD utan relation till graviditet. Graviditetsrelaterad SCAD är oftare förknippad med mer proximala dissektioner i stora kärl, vilket leder till större hjärtinfarkter och nedsatt hjärtfunktion som följd.

Diagnoskod

Huvuddiagnos: Koronarartäraneurysm och dissektion, I25.4.
Bidiagnos: I21-I22, t.ex. (I21.9 Hjärtinfarkt) och tilläggskod U982 (Infarkt typ 2).

Takotsubo syndrom

Takotsubo syndrom är ett tillstånd med akut påkommen nedsatt vänsterkammarfunktion som initialt liknar hjärtinfarkt. EKG kan visa ST-höjningar, utbredda djupa T-vågsinverteringar, Q-vågor eller vara normalt. ST-sänkningar är mindre vanliga. Troponinstegringen är oftast låggradig i förhållande till utbredningen av hjärtpåverkan, som speglas tydligare av NT-proBNP-stegring. Koronarangiografi utan kausala stenoser krävs för diagnos. Med ekokardiografi eller vänsterkammarangiografi ses vanligen cirkumferent apikal och/eller midventrikulär akinesi/dyskinesi övergripandes flera kranskärlsterritorier, men atypiska varianter förekommer.

MR-hjärta kan bekräfta diagnosen och utesluta andra orsaker, såsom myokardit.

Tillståndet är vanligast hos postmenopausala kvinnor och oftast utlöst av psykisk eller fysisk stress, varför kraftigt katekolaminpåslag anses vara av stor betydelse för uppkomsten. Tillståndet är reversibelt med normalisering av den systoliska funktionen inom dagar till månader, men kan i det akuta skedet kompliceras av hjärtsvikt, kardiogen chock, ventrikulära och supraventrikulära arytmier samt murala tromber med risk för stroke. Takotsubo syndrom förekommer även hos kranskärlssjuka patienter och förbises då ofta. Recidivrisken uppskattas till 1-2% per år efter insjuknandet.

Behandling

Vid fastställd diagnos kan P2Y12-hämmare seponeras, och även statin i frånvaro av ateroskleros och/eller betydande hyperkolesterolemi. Betablockad och ACE-hämmare rekommenderas vid måttligt nedsatt vänsterkammarfunktion tills normalisering. Vid påvisad mural tromb ges LMWH i behandlingsdos, vilket även kan övervägas vid utbredd apikal akinesi med risk för trombbildning. Övergång till OAK är sällan nödvändigt då risken för murala tromber minskar vid återhämtning av vänsterkammarfunktionen. Vid kardiogen chock bör behandling med sympatikomimetiska inotropa läkemedel undvikas då de kan förvärra tillståndet. Levosimendan, ECMO eller Impella kan istället övervägas.