Guillain-Barrés syndrom

Definition

Akut demyeliniserande inflammatorisk polyneuropati. Hos 2/3 av patienterna förekommer en infektion med gastroenterit eller influensaliknande symtom innan de neurologiska symtomen börjar.

Klinisk bild

Progredierande ganska symmetrisk muskelsvaghet i distal-proximal riktning, reflexbortfall samt ofta sensorisk störning med parestesier utan tydliga objektiva sensoriska bortfall. Progress av symtomen kan gå snabbt (timmar-dagar). Autonom dysfunktion med svängningar i puls och blodtryck förekommer. Ca 10 % får initialt symtom med perifer facialispares eller ögonmotorikstörning. Svår respiratorisk muskelsvaghet utvecklas hos 10-30 %, orofaryngeala besvär och ansiktssvaghet hos ca 50 % av patienterna. Smärtor i rygg eller extremiteter förekommer i akuta fall hos ca 60 %.

Utredning

Lumbalpunktion visar förhöjd albuminhalt men normalt celltal i 50-66 % av fallen första veckan och i >75 % tredje veckan.

Blodprover: CRP, blod-, elektrolyt- och leverstatus, albumin, CK.

Infektionsutredning i utvalda fall.

Neurofysiologisk undersökning (EMG-ENeG) senare.

Behandling/handläggning

Inläggningsfall med noggrann övervakning av andning, cirkulation och neurologiska symtom (progression!).

Plamaferes eller immunoglobulin iv (0,4 g/kg/dag i 5 dagar iv) har likvärdig effekt och en av behandlingarna bör sättas in, även tidigt i förloppet vid progression. Steroider kan försämra läget! Diskutera med neurolog.

ICD-kod: G61.0