Herpes simplexencefalit

Herpesencefalit (herpes simplexvirus typ 1 (HSV-1), HSV-2 i enstaka fall) är den vanligaste sporadiska fokala encefaliten i Sverige. Båda könen drabbas lika. Incidensen är ca 2-4/miljon och år. Obehandlad infektion har hög mortalitet och ger svåra restsymtom.

Symtom och kliniska fynd

I regel akut insjuknande med feber 38-40 °C och huvudvärk; nackstyvhet ej typiskt. Sjukdomen progredierar under loppet av timmar-dagar med tillkomst av diffusa och fokala neurologiska symtom.
Medvetandepåverkan i varierande grad (>90 %).
Personlighetsförändring, desorientering, motorisk oro (90 %).
Fokala neurologiska symtom (50 %): Dysfasi, pareser.
Fokala eller generaliserade kramper (50 %); lukt och smak-hallucinationer.

Differentialdiagnoser: I mindre än hälften av alla fall får man inte fram agens. Detta kan bero på annan virusencefalit (TBE, varicella-zoster, entero-, adeno-, parotit-, luftvägsvirus, CMV, EBV, HHV-6, HIV m fl), svårfångad bakterieetiologi (TBC, Borrelia, Listeria mm), cerebral abscess, tumör, cerebrovaskulär lesion, autoimmun encefalit, intoxikation, läkemedelsbiverkan eller akut psykos.

Utredning

Blodprover: Blod-, elektrolytstatus. CRP. Glukos.

Blododling x 2. TBE, IgM i serum under säsong. Skicka alltid med ett serumprov till viruslab för eventuell senare serologisk diagnostik om HSV-misstanken inte bekräftas.

Övriga analyser efter klinik. Överväg HIV-test.

Luftvägs-PCR (om symtom).

Likvoranalyser: Tryckmätning + prover till kemlab: Celler, albumin, glukos. laktat. Bakterieodling/bakterie-DNA. PCR för HSV-DNA (1 och 2), vid misstänkt virusencefalit även VZV-DNA och enterovirus-RNA. Spara 1-2 ml likvor för senare serologisk eller annan diagnostik.

Likvorfynd

Likvor kan vara normal i tidigt skede (ovanligt).
Mononukleär pleocytos (vanligen 10-100 x 10⁶/l, högre nivåer förekommer).
Albuminstegring. Glukoskvot vanligen normal.
HSV-DNA kan påvisas med PCR 1-27 dagar efter insjuknandet, dock ibland falskt negativt svar i tidigt prov!

Andra fynd

DT hjärna. Kan vara normal första dygnen. Uni- eller bitemporal lågattenuering typisk.

MR hjärna. Tidigare patologisk än datortomografi, påvisar ödem.

EEG inom 2-15 dagar: Diffus allmän och/eller fokal rubbning. Epileptiform aktivitet ska efterfrågas. Akut EEG indicerat vid misstanke om kramper/ icke-konvulsiv epilepsi.

Negativ Herpes-PCR men misstanke på encefalit kvarstår

Diskutera med infektionskonsult innan utvidgad utredning startas. Behåll behandling och ta nytt prov till HSV och VZV-PCR på likvor (dock tidigast 3 dagar efter neurologiskt insjuknande). Prov på likvor och serum för antikroppar mot HSV, VZV m fl. Nytt serumprov till TBE-antikroppar. Ytterligare diagnostik efter klinik, t ex influensa, mykoplasma, HIV, TBC mm om ej taget tidigare. Vid immunosuppression är ytterligare agens att beakta såsom svamp etc. Icke-infektiös differentialdiagnostik.

Behandling

Inf Acyklovir påbörjas snarast vid klinisk misstanke. Dosering: Inf 10 mg/kg x 3 x XIV. Följ P-Kreatinin. Vid njursvikt reducerad dos. Vid misstanke på biverkning tas plasmakoncentrationer.

Prognos

Påverkbar genom tidigt insatt behandling på misstanke. Mortalitet: Obehandlad 50-80 %, acyclovirbehandlad 10-15 %. Sekvele ses hos nästan alla obehandlade och överlevande patienter. Hos acyclovir-behandlade uppträder måttligt svåra-allvarliga resttillstånd hos <50 %.

ICD-koder: Encefalit G05.1 + B00.4